白塞病是一种以细小血管炎为病理基础，反复发作
为特征的多系统损害疾病，口腔、皮肤、生殖器、眼和
关节为常见发病部位。1937 年Behcet 在土耳其首先报
道本病而后又被称贝赫切特综合征。依据机体受损害系
统不同，本病可有不同类型，如：肠白塞病，血管白塞
病，神经白塞病等。目前本病病因尚未明确，可能与感
染、遗传、免疫和环境有关。
神经系统损害可累及大脑、中脑、脑干、小脑、脊
髓和周围神经，表现为脑炎、脑膜炎、脑脊髓炎、脑神
经炎及周围神经炎，临床症状多种多样而且缺乏典型表
现。神经系统发病一般较晚，极少以中枢神经系统症状
为本病初发表现病例。神经白塞病发病率占白塞病的2.
8% ～ 10%，男性多于女性[2]。本组3例神经白塞病，男
2例，女1例。2例脊髓病变，1例脑干病变，均以沿锥
体束纤维损害为特点。复习锥体束解剖，锥体束由大脑
运动皮层巨型锥体细胞发出的下行纤维束组成，锥体束
贯穿脑干的腹侧，聚集形成锥体，于延髓下部，其大部
分行纤维交叉，形成锥体交叉，交叉后纤维入脊髓外侧
索，形成皮质脊髓侧索；小部分纤维不交叉入脊髓前
索，形成皮质脊髓前束。本组脑干损害以中脑、大脑脚
前部、桥脑基底部、延髓腹侧为主，随访复查中，反复
发作病变部位无变化。脊髓损害为脊髓肿胀增粗，增强
后为不均匀一侧强化。我们分析认为神经白塞病在脑干
脊髓病变很可能是沿着锥体束及皮质脊髓束损害，因此
临床检查锥体束征均为阳性表现。本组3例患者均行胸
段、腰段脊髓MR 检查，结果未发现明确脊髓信号异
常，因此我们认为可能皮质脊髓束下行过程中，在颈部
相对集中，越往下行分布逐渐减少，所以损害程度不明
显。由于病例尚少不能完全证实，有待继续探讨。总之，
我们对神经白塞病MRI 影像探讨中认为其在神经系统
病变可能以锥体束细胞损害为主。
