白塞氏病又称口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征,可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。该病在我国发病率约为0.14%,多发于20-40岁,男女之比约为0.77:1,男性病情比女性严重,其中以局部损害为主者病情较轻,伴发多系统损害者预后较差,其死亡原因主要是伴发神经系统病变。
二、 白塞氏病的发病原因是什么?
目前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史,且有复发性口腔溃疡等表现,均应警惕白塞病的发生。
三、 中医对白塞病有何认识?
目前一般都将白塞病归于中医学之"狐"病的范畴内,其相关的论述可见于历代医藉中。最早对该病进行描述的是汉代医家张仲景,他在《金匮要略》中说:"狐之为病,状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为,蚀于阴为狐,不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声喝,甘草泻心汤主之"。对其病因病机及治法、方药等均作了概略性的论述。中医认为其主要病因病机为湿邪侵淫、热毒内蕴、脾肾阳虚、寒凝血瘀、湿聚热蕴,或肝肾阴虚挟湿,湿热毒邪弥漫三焦,流注五官七窍而致本病。
四、白塞氏病都有那些临床表现?
复发性口腔溃疡是白塞病的必有征象和主要表现,可见于99%以上患者。好发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈、舌根等部位。溃疡呈多形性,可成群出现,疼痛显著,长期反复发作,严重者可累及咽喉部。溃疡越大越深,症状越重,愈合也越慢。除口腔溃疡外,还常伴发外生殖器溃疡,男性患者常在阴囊、阴茎、龟头等处发生溃疡,女性患者常在阴道口周围、大小阴唇、阴道内及肛门处发生溃疡。眼部病变以眼色素膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等为主。皮肤病变以皮肤结节红斑(尤其是下肢多见)、毛囊样皮疹、疖肿、疱疹等为主。其他损害如大关节疼痛最为常见。系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损。其中以伴发神经系统受损者病情最重,是引起死亡的主要原因。
五、白塞病与复发性口腔溃疡如何区别?
复发性口腔溃疡又称复发性阿复他溃疡、复发性阿复他口炎、复发性口疮等,是口腔粘膜中最常见的一种病,经常因感冒、熬夜、饮食、情绪及妇女月经期等为诱发因素,好发于唇、颊、舌缘等,在口腔粘膜的任何部位均能出现,一年四季均能发生,溃疡有自限性,能在5-10天左右自愈,但严重者则此起彼复,长期不愈合,严重影响病人的饮食及生活。 白塞氏病除复发性口腔溃疡外,还伴有眼部病变、生殖器溃疡以关节疼痛、皮疹等其它部位病变,是一种全身性疾病,常伴有系统损害,较复发性口腔溃疡严重,预后也较差。但从发病因素来看,两者均与免疫机制异常有关,其病理表现都以小血管炎为病理基础,因此说,白塞病是复发性口腔溃疡的一种变型。
六、白塞病有哪些不良后果?
除口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛给生活、饮食带来的不便以外,如继发血管系统、神经系统和眼部病变者,常可导致不良后果。眼部损害初为结膜炎和角膜溃疡,典型表现是虹膜睫状体炎;眼损害预后不良,如失治误治65%的病人可致失明。如发生血管损害,形成动脉栓塞、动脉瘤、静脉栓塞和静脉曲张,可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命。神经系统损害,如球麻痹、反复发作性截瘫、四肢瘫以及器质性精神错乱等,也是比较严重的并发症,出现中枢神经损害者死亡率明显增高,可达死亡病例的2/3,多在神经症状出现后1年内发生,幸存者易有神经性后遗症,而且常较严重。其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎;肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等,也是较为严重的病变。
七、怎样治疗白塞病?
西医对本病的治疗目前主要用激素、细胞毒类药物及消炎止痛药等,其治疗效果均不理想,且毒副作用大。白塞病在中医学称之为"狐惑",认为多由感受湿热毒邪,蕴结脏腑,循经络上蚀于口、眼,下注于外阴所致。我们认为本病的发病根源在于"湿、毒、瘀"相兼为患,创立了"平衡免疫修复溃疡"的治疗新方法,形成治疗白塞病的独特理论体系和用药特点,研制出治疗白塞病的纯中药新制剂"白塞灵"及系列制剂。该药具有调节免疫,改善微循环,修复溃疡和促进溃疡愈合,改善慢性炎症反应,从而改善各种症状和体征的作用。
八、治疗期间有哪些注意事项:
治疗期间要注意精神调摄,保持乐观精神,避免精神刺激。并注意保持口、咽、外阴清洁,饮食宜清淡易于消化,对辛辣、油煎、肥甘厚味、烟、酒等应严加节制。
九、白塞病患者应如何调护?
白塞病以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎等为主要临床表现,发作时极为痛苦,严重影响病人日常生活和工作。故在日常生活中注意改正不良生活习惯,采取适宜护理措施,对减轻病人痛苦,促进机体早日恢复健康,具有重要意义。
1.精神护理:《内经》云:"悲哀愁忧则心动,心动则五脏六腑皆摇"。因本病病程长,病情易于反复,导致部分病人心情烦躁,情绪低落,精神负担重,甚至对治疗失去信心。因此应注重病人的情志变化,做好精神护理,稳定其情绪,排出一切不良刺激因素。以科学的态度认识情绪变化对与疾病恢复有密切关系,解除心理障碍,纠正错误认识,在医生的指导下积极治疗,有利于病情的恢复。
2.饮食护理:白塞病的中医病因病机主要是脏腑积热蕴毒,或过食肥甘厚味、辛辣燥热之品,脾胃湿热,日久蕴毒所致。因此饮食方面应选择清淡利湿化湿之品,如赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鲜蔬菜、水果等等,并注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品,以免化燥助热。又因烟酒能助湿,并易酿生湿热,所以应严禁烟酒,同时应注意食品不宜过硬或温度过高,以免损伤口腔粘膜。口腔溃疡疼痛剧烈者,应进半流质或流质食饮食。
3.口腔护理:几乎所有病人口腔粘膜都可出现疼痛性溃疡,给饮食、说话等日常生活造成痛苦。因此,在口腔发生溃疡时,可用银花甘草煎水漱口以清热解毒,同时涂布华素片、冰硼散、锡类散等,每日数次,以利于溃疡愈合。每次饭后要及时刷牙漱口,以免食物残渣存留而致细菌孳生。
4.眼部护理:中医这认为目为肝所主,肝胆火盛,循经上扰,热毒充斥于肝之脉络,可致眼睛红肿,导致虹膜睫状体炎。对此可用野菊花煎水,每日数次洗目以清热解毒明目,同时配合1%阿托品滴眼散瞳以防虹膜发生粘连而影响视力。外出时应配带眼镜,以免风沙迷眼出现意想不到的痛苦。
5.外阴护理:湿毒损及肝脾,湿浊下流,蚀于二阴,而致阴部溃疡者,可予中药苦参煎水薰洗。坐浴薰洗时,薰洗部位应蒙盖毛巾或浴巾,以免蒸气散失,同时要注意安全,切勿烫伤,每次约30分钟,然后用温热药水淋洗患处。冬天薰洗应注意保暖,以免受凉感冒。亦可使用0.1%新洁尔灭或3%硼酸进行冷湿敷,然后外敷溃疡软膏,要注意个人卫生,内裤应选择优质纯棉布,并勤用开水烫洗,阳光下曝晒。外出时尽可能坐车,不宜骑自行车或长时间步行,以免症状加重。女病人月经期最好使用卫生巾、卫生裤,保持外阴清洁卫生。 总之,作为一个白塞病患者,首先应了解本病的特点,掌握自己的情绪变化,学会心理平衡的技巧。其次要懂得自我保健方法,养成有规律的生活习惯,建立人人卫生制度,合理调配饮食,经常保持良好的体质。另外,要主动与医院保持联系,随时咨询和访问医生,学会良好的护理方法,有利于病情的恢复。
白塞氏病http://www.sina.com.cn 2001年03月16日15:13 新浪生活
问:我父亲出口疮以有五六年了,控制饮食和吃中药一直都不见效,后来医生说患白塞氏症,请问这种病有什么危险,该怎么治疗? 李大夫答:白塞氏病是一种本质上为血管炎,病因不清楚的自身免疫性疾病。 主要表现为口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎的三联症。并且可以使皮肤、粘膜、眼、胃肠、关节、心血管、泌尿系统、肺、神经等多系统器官受累。本病可以导致:口腔溃疡、阴部溃疡、眼损害、皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹、关节滑膜炎、关节红肿、关节骨破坏、强直性脊柱炎、中枢系统损害比如脑膜炎、瘫痪、静脉炎、动脉炎胃肠道出血、穿孔等多系统器官疾病。 目前尚无有效治疗方法,肾上腺皮质激素可以使疾病缓解,但停药后复发。其他药物疗效不肯定。
我想了解白塞氏病的治疗方法 http://www.sina.com.cn 2000年11月12日10:47 新浪生活
问:我需要了解白塞氏病的治疗方法。
吴大夫答:首先要知道你的病情,是否急性发展?哪些部位有病变?这些对于治疗都有影响,不同的情况治疗方案不同。常用的口服药物有:皮质类固醇激素,主要用于急性发作的眼病,或有中枢病变的,如果口腔和外阴溃疡大而深也可以使用;免疫抑制剂如环磷酰胺等,用于激素无效的;如果有发热、关节疼可以选用阿斯匹林等解热镇痛药物;对于口腔溃疡反应停效果也很好。此外中医治疗也有一定效果。外用主要是保持清洁,还可以用抗生素软膏防止继发感染。当然以上治疗都需要在医生指导下,根据患者具体情况使用。
白塞氏病是一种病因不明的慢性进行性、复发性多系统损害疾病。如果你的病真的能够确定是结核引起,那么要进行抗结核治疗,抗结核药物对怀孕是不利的。另外,治疗白塞氏病本身的药物如激素、免疫抑制剂也影响妊娠。因此,至少应该在病情稳定、停药半年至一年后再考虑怀孕。另外要做好疾病有可能复发的思想准备。
白塞氏综合症的治疗比较困难,目前没有特效药物,比较普遍使用激素,以及免疫调节剂等治疗,治愈后容易复发,慢性过程。我国各地大医院都可以治疗。我们单位使用刺五加注射液肌肉注射,或者口服刺五加片,收到较好的效果,建议您试用。
什么是白塞病?
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。以20~40岁的男性较多见。因其与复发性口疮一样病因不明,有基本相同的口腔溃疡的表现,在免疫学、病理学方面也非常相似,故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡,后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。病程长,多为慢性迁延状态,可持续数月,甚至更长,间歇期也较长。
临床表现 :①口腔溃疡:与复发性口疮相似,多为轻型,也可为重型,反复发作,溃疡呈圆形或椭圆形,直径约2~5mm,溃疡中央凹陷,上有灰黄白色假膜覆盖,边缘清楚,周围红晕较淡,有疼痛感,好发于唇、颊、咽、软腭等处,任何部位均可累及,溃疡可自行消退,一般7~14天,数日或更长时间复发。②眼疾:以虹膜睫状体炎多见,还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩,重者可导致失明。③皮肤病损:以结节性红斑最常见而典型,还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性,即在注射或针刺后24~48小时,该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱,甚至溃疡,以针头大小的脓疱,周围有1~5mm红晕多见,4~5天后渐渐消退。④生殖器病损:以反复发作的外阴溃疡多见。伴区域性淋巴结肿大。⑤其他:常见的有不对称的大关节肿痛,中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。还可能有脉管炎、脂肪肝,以及头晕、发热、食欲不振等症状。⑥实验室检查:可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。确诊白塞病要具有口腔溃疡,再加上复发性阴部溃疡、眼疾、皮肤病(结节性红斑等)、过敏反应性实验阳性4项中的任何2项即可。
白塞病怎样治疗?
治疗白塞病以肾上腺皮质激素为主。局部治疗有涂药:0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏;滴眼:0.5%醋酸氢化可的松滴眼液;含咽:四环素250mg(1片)溶于水中,含漱2 分钟后咽下;含漱:0.02%~0.2%洗必泰液、1%硼酸液;坐浴:1/5000高锰酸钾液,用于外阴溃疡者。全身治疗:强的松20mg,每日3次,口服;消炎痛25mg,每日2~3次,阿斯匹林0.3g,每日3次;秋水仙碱,每日0.5~0.6mg,分2~3次口服(不良反应有骨髓抑制、恶心、呕吐、食欲减退,不能过量服用);反应停25~50mg,每日3~4次(有致畸性,孕妇禁用)。口腔溃疡的治疗基本与复发性口疮相同。
中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤(炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣)、龙胆泻肝汤(龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草)、四物黄连解毒汤加味(温清饮)(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄)、封髓丹(党参、大枣、甘草、黄柏、白术)等加减治疗。

