白塞氏病是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病，1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的，白塞氏综合征是一种病因不明，以细小血管炎为病理基础，口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性进行性复发性多系统炎症性疾病。
我国汉代医圣张仲景在所著的《金匮要略》一书中早就有过描述，并称其为百合狐惑病或狐惑病。
白塞氏病（Behcet’s disease, BD），又称白塞综合征（Behcet’s Syndrome, S-S）、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡，等等。因土耳其眼科医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而命名之。
祖国医学对白塞氏病的认识：
白塞氏病又称眼－口－生殖器综合症、是一种多系统损害的慢性疾病，除眼、口和生殖器外，还可累及动静脉、消化道、关节、皮肤和神经系统。呈慢性、复发与缓解病程，严重者可危及生命，病因不明。本病与中医的“狐惑病”相似，《金匮要略》“狐惑之为病，状如伤寒，……蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”兼“目赤如鸠眼”。此记载早于西医一千多年，并积累了丰富的治疗经验，现代中西医结合治疗已明显改善了本病的治疗和预后。
中医学认为本病是因先天禀赋不足，肝肾阴虚，脾失健运，加之后天失养、兼感外邪，致使阴阳不调，气血失和而发病。肝开窍于目，肾开窍于二阴。肝藏血，肝血不足，目不能视，肝失条达，郁久化热化火，肝火上炎，则目赤肿痛；肾为先天之本，主藏精，肾生髓，髓生血，先天肾精亏损，五脏六腑不得养；脾为后天之本，开窍于口，脾虚运化失职，水湿蕴结不化，郁久化热，湿热上蒸头面，亦可见目赤面肿，口舌生疮，湿热下注，气血瘀结，则见下肢结红斑或阴部溃疡。肝脾肾三脏虚损为本病发病基础，加之后天失于调节、过度疲劳、饮食不节、七情所伤等因素，致使机体出现阴阳不调，气血失和而发病。
现代医学对白塞氏病的认识：
当代医学认为白塞氏病是一种多系统损害的慢性疾病，除眼、口和生殖器外，还可累及动静脉、消化道、关节、皮肤和神经系统。呈慢性、复发与缓解病程，严重者可危及生命，病因不明。
西医学对病因尚不明确，有以下几种学说。
（１）感染学说：Behcet发现溃疡的渗出物涂片中有包涵体而提出病毒病因学说，但尚未被确认；有人认为本病与链球菌感染有关，还有人发现本病与结核病灶感染或过敏有关。
（２）自身免疫学说：本病患者有抗口腔粘膜自身抗体，直接免疫荧光法可见病人口腔粘膜上皮细胞示荧光颗粒，血管壁有IgM、IgA和IgG沉积，皮质类固醇激素治疗可以缓解病情等，均提示本病为自身免疫病。本病患者中性粒细胞趋化性显著增高，皮肤针刺反应阳性与此有关，现代研究发现本病与HLA抗原有关，眼型和HLA-B5，关节型和HLA-B27，皮肤粘膜型和HLA-B12正相关。
其他还又认为与细胞内氯、铜及磷含量增高，血纤维蛋白溶解活性缺陷，胃肠道病变，情绪紊乱，过度劳累，内分泌失调等因素有关。
本病是一种病因不明的血管炎。发病机制和病因不明，与遗传、感染、免疫有关，中国的患病率为0.14%，多为年轻人（25-35岁），男性与女性之比为0.77:1，男性病情比女性严重。典型表现有复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎，组成眼、口、生殖器三联症，但此病为一全身性疾病，可累及皮肤、粘膜、眼、胃肠、关节、心血管、泌尿、神经等。
本病因好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。
该病在地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。
[病因病理]
病因与免疫、遗传、微循环障碍，以及病毒、细菌、结核、梅毒感染，微量元素不平衡等因素与本病有关。
1.免疫因素：多年来的免疫学研究证实了自身抗体和免疫复合物的参与。近年又发现细胞免疫在BD发病中扮演了重要角色。
研究文献表明，BD患者血清中含抗口腔黏膜自身抗体，阳性率达72%~80%。其它多种抗体增高，如抗动脉壁抗体，组织损伤因子等，抗体的增减与病变严重程度有关。各种免疫球蛋白含量不同程度增高、补体增高、患者血清中可查出循环免疫复合的（CIC），T淋巴细胞数量及功能异常等等都说明BD可能是一种自身免疫性疾病，可能涉及III型（免疫复合物）和IV（迟发型）变态反应。
2.遗传因素：本病有明显的地区和种族差别，不断有家族发病史报导。在组织相容性抗原（HLA）研究中，本病与HLA-B5的有关的比例高达61%~88%。引起人们极大的重视。近来的研究指出HLA-B51(B5的一个片段)可能引起中性白细胞功能亢进。在实验中发现，BD患者及HLA-B转基因鼠所呈现的中性白细胞功能亢进具有与HLA-B51表现显著相关的特点。此外，尚有HLA-D与该病相关的报道。
3.其它因素：有报导BD患者循环障碍表现为微血管扩张充血，血管袢顶部瘀血、管周有渗出，模糊还有报导BD患者的纤溶功能降低，纤溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢进、血沉加快，扒断因纤溶系统和微循环障碍破坏了溶血功能的动态平衡，导致血管病变。有人认为该病可能是结核病引起自身免疫病。致使多组织器官发生血管炎和血管栓塞。抗痨治疗后症状有明显改善。证实该病可能与结核菌感染有关。此外，还有BD患者细胞内铜、氯含量异常增高现象，指出有关环境因素和微量元素的影响。
病理：以微小血管的病理变化为特征。大多数血管内有下班样血栓，血管周围有类纤维蛋白沉积，单核细胞和多形核白细胞浸润，血管内皮细胞肿胀、失完整性，小动脉和小静脉壁有炎症反应，小动脉中腊均质化，白细胞游出。周围结缔组织中胶原纤维水肿变性，大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
[发病机制]
白塞氏病（Behcets disease，BD）是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。常表现为：反复发作和缓解的口腔小溃疡，阴部溃疡和眼色素层炎，同时亦可累及全身多种脏器，如皮肤、关节、动静脉、胃肠道、肺、肾及神经系统。其诊断依据缺乏统一标准，目前仍以临床症状和体征为主。当白塞氏病引起神经系统受累时，则称为神经白塞氏病（Neuro－Behcet’s disease，NBD）
NBD因其预后较差，而成为BD的严重并发症之一，发生率约占BD患者的10－25％，平均为18%，最高可达49%，男女比例约为4：1。NBD一般在BD基本症状出现后数月或数年发病（最短为2周，最长可达27年），但最近亦有不少文献报道神经系统表现可为BD的首发症状。NBD一般为急性起病，多呈缓解与复发或持续进展的病程。
NBD作为BD的并发症之一，其病因和发病机制与BD类似，但BD的病因和发病机制至今仍不十分精楚，归纳起来主要有以下几种学说：
1.感染学说：ALY等人发现相当多的BD 患者于发病前总有一段发热的病史，并认为这种发热可能与感染有关。同时，另一些学者通过流行病学调查发现BD患者中有扁桃体炎史的概率较正常人为高，并且进一步发现在这些患者的血清中能找到被链球菌抗原致敏的淋巴细胞。Behcet等人则认为该病与病毒感染有关，并且得到一些学者的支持，如 Sezer于 1953年提出在高热患者的血和尿中能找到病毒，并认为这种病毒可潜伏于神经系统的上皮细胞中，这些病毒一旦被激活，即可继发血管反应，从而引起一系列的临床症状。近几年，又有学者认为BD的发生还与丙肝病毒的感染有关。
2.免疫机制学说：1963年一些学者提出，以后渐被人们所接受。早期是于患者血清中找到了抗口腔粘膜细胞抗体。以后，Kansu发现患者脑脊液（CSF）中淋巴细胞增多，补体C3、 IgG升高。Hamza发现患者血清中T4／T8之比减少和NK细胞的增多，同时NK的活力却下降．这可能与IL－2和 IFN－γ的缺乏有关。
3.遗传因素学说：该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部一些国家。有学者认为上述地区发病率高的原因可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA－B51和HLA－DRW52）的人种有关。此外，在此高发区内的人群中，HLA－DR1和HLA－DQWI抗原明显减少。Villanueva等学者发现了一个患BD的家系，在此家系中，三个同胞姐妹均患有BD，且她们的HLA抗原均为HLA—B51。
4.其它：除上述主要学说外，有少数学者还提出BD的发生与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。
[临床表现]
该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率多少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。
（一）常见症状
1.口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
口腔损害指征：
口腔溃疡为本病初发症状者占70%左右，整个病程中口腔溃疡发生率高达95%以上。溃疡呈圆形或椭圆形，直径2~3毫米，境界清楚。溃疡为单发或多发，可见于唇、龈、腭、舌、扁桃体、咽、喉及食道或鼻腔，深浅不一，浅表溃疡的红肿疼痛较轻，数周内可自愈。不留瘢痕。但深的溃疡可有明显红肿疼痛伴吞咽困难及明显口臭，愈后留有瘢痕。溃疡可不定期复发，常在妇女月经周期加重，病程缠绵，经久不愈。
2.生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。
生殖器损害特征：
白塞氏病生殖器损害可发生在男性阴囊、阴茎，发生率低，症状也轻。女性患者绝大多数有外阴溃疡，发生早，症状明显。局部表现及病程与口腔溃疡相似。良性患者均可发生于会阴、肛门或直肠内。少数女性患者可有坏疽性深部溃疡呈蚀状，可破坏女阴造成畸形。
3.皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图６）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径１~２cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4.眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图７）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。
（二）少见症状
1.关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般Ｘ线检查无异常。
2.心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。
(1) 静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。
(2) 动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
(3) 心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。
3.消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’s disease）鉴别。前者Ｘ线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4.神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5.呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6.泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。
7.其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
临床特征
1.口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。
2.眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
3.外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。
4.皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
5.关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
[诊断]
临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、Ｘ线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。
BD的诊断标准尚不统一，多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。
在口腔溃疡的基础上，再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。
实验室检查：
白塞病无血清血特异性检查，活动期有外周血白细胞轻度升高，血沉增块，C反应蛋白增高，α2和γ球蛋白增高，IgG、IgA增高，优球蛋白溶解时间延长。约半数以上患者HLA-B5阳性。
免疫指标：抗核抗体谱、类风湿因子均阴性，补体正常，少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
鉴别诊断：
在临床中，本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。
单纯性复发性口腔溃疡是—种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初，口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起)，出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。
瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎，易与白塞病相混淆，但前者无针刺反应和静脉炎。
强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA— B27阳性，严重或晚期者出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。
克隆病可有口腔溃疡，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变；溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别。
与淋病、梅毒的区别：
肯定地说，白塞病不是性病。它与淋病和梅毒的区别在于：淋病是由淋球菌感染引起的一种性传播疾病。 在男性，潜伏期为2—14天，通常开始有尿道轻度不适，数小时后可有尿频、尿急、排尿疼痛等尿道炎症状。并有龟头红肿，阴茎痛性勃起，尿道口可流出黄色或浅黄绿色脓液。 在女性，通常于感染后7～21天出现症状，一般症状轻微，少数严重。子宫颈和较深的生殖器官是最常受感染的部位。可表现为宫颈发红变脆，有粘液或粘液脓性分泌物(液体)，白带增多，呈粘液脓性，有恶臭。尿道口红肿，前庭大腺开口处红肿。 与白塞病不同，男性的龟头和女性的大、小阴唇均无明显溃疡表现。而梅毒是由苍白螺旋体感染引起的另一种性传播疾病。潜伏期约3—4周，—期梅毒病变称为硬下疳。开始为小米粒大的斤疹或硬结，随之表面迅速出现糜烂或浅在溃疡。大多单发，性质坚硬、不痛，多呈圆形或椭圆形。边缘整齐，周围呈堤状隆起，为暗红色。基底平坦，无脓液，表面有膜，不易除去。硬下疳多见于外生殖器部如冠状沟、龟头、于宫颈、大小阴唇，偶可见于眼睑、口唇、舌等处。 由上可见，淋病和梅毒与白塞病是病因完全不同的疾病。白塞病尽管有会阴部溃烂，但不是感染所致。白塞病为自身免疫性疾病，不会传染。
[治疗]
西医治疗：
1.局部疗法
局部用类固醇激素：如在溃疡形成前驱期使用，对口疮性溃疡有效。最有效的制剂是以口腔用基质配制的0.1去炎松霜，2 .5mg氢化可的松琥珀酸钠片和0.1mg的倍他米松戊酸盐片，后两种水化成浆剂，涂敷3~4天，还可用于眼疾治疗，对于各种眼炎，大多数用强的松龙、氢化可的松注射液、去炎松注射剂局部眼周注射，症状较轻者可用可的松眼膏局部使用。
局部用抗生素治疗：如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、庆大霉素雾化吸入，1%利福平口腔溃疡膜、四环素胶囊含服两分钟后吞下，吡哌酸、氟哌酸、环丙氟哌酸局部含服吞下者对复发性口疮有一定疗效。外阴溃疡除用激素软膏外，也可配制一定浓度的抗生素液体温水坐浴。眼炎还可合用利福平眼液、卡那霉素眼液治疗。
局部溃疡还可以用紫外线照射及其他理疗，以控制溃疡恶化。
2.全身疗法
(1) 精神支持疗法：由于本病慢性、复发性疾病，发作与感染及精神紧张、刺激有关。因此首先要告诉病人要树立长期治疗，战胜疾病的信心，尽量避免过度紧张的工作、和生活，生活起居要有规律，并得到家庭、社会合作。
(2) 寻找病因，治疗原发病：如核感染要积极、有力、长期（不少于1年）的抗结核治疗；有病毒感染时，一方面休息，加强营养，增加抵抗力，也可用转移因子、干扰素、白介素等治疗病毒感染。链球菌要抗感染治疗部分患者对表霉素、头孢类抗生治疗有效也是提示该病与感染有关。
(3) 全身用皮质类固醇治疗。在以下情况下，需全身应用皮质类固醇激素治疗：较严重的眼炎特别是虹膜炎，脉络膜炎，网膜炎等；出现神经精神症状；出现大血管炎证；出现较严重器质性病变；各种栓塞性脉管炎伴血管闭塞时。剂量0.3~1mg/kd. 有人认为激素与硫唑嘌呤合用疗效更佳。
(4) 全身用免疫抑制剂：瘤可宁对白塞病的眼部病变疗效较佳，对皮肤、粘膜、关节病变也同样有效。口服（4~8）mg/d,也可和激素合用。
硫唑嘌呤对眼部病变同样有效，对皮肤粘膜病变疗效稍弱于瘤可宁。
环硫酰胺治疗白塞病也有一定疗效，一般和小剂量激素合用，单独用药疗效稍差。
(5) 全身用免疫调节剂：环孢霉素A对治疗白塞病眼部病变疗效较好，国外已广泛使用。剂量一般较小（2~5mg/kg.d ）， 对口腔溃疡、外生殖器溃疡、关节炎也同样有效肠道症状、神经系统症状也同样有效，一般150 mg/d,分水岭次用，每周2 d。 Tames 认为对1/3患者的口腔、外生殖器溃疡有效。
秋水仙碱具有抑制白细胞趋化性及活性作用，对口、外生殖器病变有效，对眼炎疗效稍差。一般每日0.5~1mg, 可服3~6个月。近年有些报道认为青霉胺、氯喹、羟基氯喹、磺受吡喧治疗有效．
(6) 其他全身疗法
性激素疗法：包括使用乙炔雌二醇和苯乙双胍等女性激素和促蛋白合成甾类(同化激素)—康力龙，对血栓性静脉炎有效．
链激酶和尿激酶，蛇毒等药物，对血栓性动．静脉病变同样有效。
前几年，国外应用血浆置换，血液透析和输新鲜血，输丙种球蛋白治疗白塞病，以血浆转换疗法较为肯定，其他也有一定疗效，但同时多数需用激素及免疫抑制以防止反跳近年国内外应用光电疗法，即将患者血抽出，在休外经紫外线，激光处理后回输，起到了较好的效果。
本病在应用西药激素或／免疫抑制剂治疗后，常可因西药撤减而致病情。
中医治疗：
本病以口腔、外阴溃疡，双目干涩、视物昏花或视力下降为主要表现者，中医“狐惑病”范畴；以皮疹表现为主者属“猫眼疮”或“雁疮”范畴，以关节肿痛为主者属“痹证”或“鹤膝风”范畴；以腹胀、腹泻、腹痛为主属“泻泄”范畴。此处主要介绍以狐惑病为要表现的白塞病的中医药治疗。
本病临床呈现发作与复发、迁延与缓解的长期、缓慢的进行性的加剧表现，因此中医临床可按急性活动期、中间期恢复期与临床缓解期三期分治。
1.急性活动期：症见口腔粘膜与外阴部溃烂、灼痛、口渴喜饮或渴不多饮、常伴烦躁不安、低热等全身症状，脉象多滑数或弦数，舌质淡红或黯红，苔薄黄，此属湿热内聚，郁久化火之证，可用导赤散加芦根、滑石等清心降火，导热与湿邪从小便而出。若患者发作源于情志过极，肝经火旺，则大多伴有心烦品苦，肋胁胀痛等，可用丹栀肖遥散疏肝泻火、清热凉血；病变中若出现高热烦渴、大便秘结、腹胀腹痛、血象明显升高，血沉、ＣＲＰ急剧增高者，属邪热内炽。气分热盛，可用白虎汤合小承气汤清气除热，通腑泻浊。
2.中间恢复期：症见口腔和／或外阴溃疡好转、发热、便秘、腹胀、腹痛已基本消失，血象、血沉、ＣＲＰ等开始下降或基本恢复正常。然本病为一种全身性广泛性的小血管炎症性病变，故此期的治疗应是清解余邪、活血化瘀，可用复元活血汤加丹参、枳实等治疗。若余邪较重，低热不退，烦躁不解，或加用柴胡疏肝散。
3.临床缓解期：此期临床症状与体征基本消失或完全消失，血象、血沉、ＣＲＰ等实验检查指标也恢复正常。
初发患者或虽多次发作但无重要脏器受累者常无明显的阴阳气血偏盛偏衰表现，故此期治疗的原则是提高机体免疫功能，延长缓解期与减少复发，可用十全大补丸口服，持续服用１至２年；若有阴阳偏盛表现，当根据阴阳之偏盛衷情况，分别以左归丸、右归丸、杞菊地黄丸、金匮肾气丸等治疗，且需持续用药１至２年。
本病若伴有关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者，或本病后期出现器官功能严重受累者，则当根据情况详细辩证，制定相应的制剂或方药。
本病在应用西药激素或／免疫抑制剂治疗后，常可因西药撤减而致病情复发，可根据应用西药后的反应及个体情况予以养阴之品配合西药治疗，以减少西药的副作用与减少复发，一般可用参芪地黄汤加减。
预后
本病为反复发作性疾病，在无重要脏器损伤阶段，一般预后良好；若反复发作，且累及重要功能或进行性加剧，预后较差。
[护理]
治疗原则目前为中西医结合。常见的护理问题有：①有合并感染的危险；②疼痛；③生活自理能力缺陷。
1.有合并感染的危险
相关因素：1口腔溃疡、阴部溃疡、眼色素膜炎。 2皮肤损伤。 3免疫抑制剂和激素的应用。
主要表现：1体温增高，白细胞增高，全身不适。 2溃疡面扩大，红肿、疼痛，有脓性分泌物。
护理目标：1保持体温在正常范围。白细胞不增高。 2保持创面干燥，促进溃疡愈合。
护理措施：1保持室内空气新鲜，每日通风2次，每次15-30min。 2接触病人前后应洗手，不要串门防止医院感染。 3正确处理创面： （1） 口腔溃疡：①观察溃疡面的大小、颜色、有无渗出；②停止使用牙刷，以免进一步损伤口腔粘膜，改用消毒棉球和漱口液；③选用两种以上漱口液交替使用，增加漱口次数；④避免进温度高、硬、有刺激性食物；⑤口唇干燥抹润唇油。 （2） 眼：白天滴眼药水，晚上涂眼膏并用纱布盖好。 （3） 会阴部皮肤溃疡：清洁会阴，每日2次，然后涂0.1%利凡诺液，保持创面干燥。 4监测体温和血常规。 5保持皮肤清洁，着全棉内衣。 6遵医嘱正确使用抗生素。
重点评价：1体温是否在正常范围。 2溃疡是否好转。
2.关节疼痛
相关因素：炎症反应。
主要表现：1四肢大关节疼痛，膝关节多见。 2疼痛关节有压痛。
护理目标：疼痛缓解或消失。
护理措施：1协助病人取舒适体位，膝下可垫一小枕。 2适当的理疗，热敷。 3指导病人掌握放松技巧。 4遵医嘱正确服药，必要时使用镇痛剂并观察药物的疗效和不良反应。
重点评价：1疼痛是否减轻。 2关节是否红肿热痛。
3.自理缺陷
相关因素：病变累及中枢神经系统。
主要表现：1颅压增高，意识障碍。 2全身运动和感觉障碍。
护理目标：1保持呼吸道通畅。 2生活需要得到满足。
护理措施：1取平卧位，头偏一侧，颅压增高者取头抬高30℃，保持呼吸道通畅。 2不能进食给鼻饲，每次200ml，每2-4h1次。保持营养平衡。 3保持皮肤清洁无异味。 4定期翻身，防止局部受压过久。 5必要时加床栏，防止意外。
重点评价：1呼吸功能。 2消化功能，营养状态，个人卫生。 3有无意外发生，措施是否恰当。
[康复]
以往患了白塞病就象当今的癌症，被判为不治之症，随着科学的进步发展，白塞病的治疗效果有了很大提高。但仍有部分患者生活的很沉重，很痛苦，甚至在死亡线上挣扎，他们各有各的不幸，有的人失去了生活信心，有的人则怨天尤人。有的人说，人的命天注定，该怎样就怎样，确实，一个人一生中得什么病是无法选择的，每个人在得病之前也不知道自己怎会得这种病而提前预防。既然患了此病，就应以科学积极的态度面对现实，既不要有轻视心理，也不要被其所吓倒，保持心理平衡是治愈本病的一大法宝，心情可使免疫功能和内环境达到最佳状态，安宁愉快的心境足以抵消大多数患者不利因素的影响，可以说,谁拥有快乐，谁就拥有健康。
早期积极正规的治疗是白塞病人的明智之举，经我们多年的临床治疗观察，多数患者经合理、积极的中西医结合治疗后是完全可以恢复健康的，重症患者若能把握治疗时机，及早就诊，经过一段时间的调治后仍能有95%以上的患者使病情稳定、缓解。我们治疗的宗旨就是您患了白塞病之后仍能恢复健康，至少能使您活出像健康人一样的生活质量，能像健康人一样地生活、学习、工作。
生命是一个过程，机会与您同在，用积极的生命态度面对人生，那么健康就离您不远了。
如何过性生活？
由于患者外生殖器发生溃疡、 疼痛，愈后形成瘢痕，严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性功能障碍。患者皮肤粘膜对各种刺激极为敏感，性生活时接吻、拥抱抚摸，会导致口腔溃疡及皮肤感染。治疗本病多为皮质激素和免疫抑制剂，对性功能均有不良影响，抑制男性生精能力和降低性欲。因此，在有生殖器溃疡时，一般不宜性交，生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的合并症，要积极综合治疗，病情完全控制后可恢复性生活。性生活时，尽量减少对皮肤粘膜的刺激，减少接吻拥抱。
