复习白塞病

■1937年，土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，这就是白塞病。
■白塞病(Behcet病)是一种病因不明的血管炎，这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病，它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官，引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病，统称为口、眼、生殖器三联症。本病早期或不全型可仅表现为口腔溃疡，很容易误诊。其溃疡单发或多发，大小深浅不一，中心有坏死，有明显的疼痛及口臭。发生于咽、喉及食道者，可致进食困难。
本病在世界许多国家均有出现，东方国家略多，尤其是土耳其、伊朗等国。日本报道也较多。我国报道患病率为0.14％。以25－35岁年轻人多见，男女比例相近（男女比为0.77:1），我国发病率在北方约为14/10万人，南方似北方少。
■病因:目前尚不清楚。白塞病为自身免疫性疾病，不会传染。根据研究，其病因有以下几种可能：☆遗传因素：本病有地区性发病倾向，即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞病高发病区，病人HLA—B5及HLA－B51的阳性率比正常人高6倍。因此，有人提出，这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是，白塞病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51阳性。所以，遗传因素还不能肯定为病因。☆感染因素：即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现，本病病人中，有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病，而且部分病人经过治疗结核病后，不仅结核治愈，而且白塞病症状也有好转。近年，人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关，但尚未肯定为本病病因。☆免疫失调：医学家们在许多病变部位，如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现；病人血中有自身抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高，淋巴细胞的正常比例消失等等。因此，提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。☆微量元素：病人病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞病有关。
■诊断:
白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。
☆必要条件必须存在复发性口腔溃疡，在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊粘膜、软腭粘膜，单个或多个，一般3－5个，大小为米粒到黄豆大。圆形、卵圆形或不规则形，边缘不整齐，深浅不一，溃疡底有黄或白苔，周围可见红晕。溃疡出现后一般要1－2周后愈合。常反复发作或连续不断发作，也有长期不发作病例。严重者可有大且深、症状重、愈合慢的咽喉部溃疡。
☆次要条件：①复发性生殖器溃疡：目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。②眼损伤：前、后葡萄膜炎，或医生用裂隙灯查玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。③皮肤损伤：有过结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节。④针刺试验阳性：用20号针头，在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察：若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎，周围有一红圈环绕(红晕)，则为阳性。
☆此外，本病还有皮肤、关节受累的相应特点，胃肠道、脑部、大血管也有内脏损害的相应特点。
■检查: 除眼科检查和针刺试验外，肠镜检查或下消化道造影有时可发现肠道溃疡，血管造影可确定大血管病变部位和受损的程度。白细胞正常或稍增多，多器官损害的病人常有血沉升高。
■鉴别诊断:
☆单纯性复发性口腔溃疡是一种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初，口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起)，出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等；☆瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎，易与白塞病相混淆，但前者无针刺反应和静脉炎；
☆强直性脊柱炎，常常HLA－B27阳性，严重或晚期者出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别；
☆克隆病可有口腔溃疡，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变；
☆溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”；
☆炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样，而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别；
☆伴有口腔溃疡的常见疾病除白塞氏病外还有:单纯疱疹，发生于口腔的单纯疱疹即疱疹性齿龈口腔炎，多发于1－5岁的儿童，前驱期有发热、倦怠等全身症状，损害发生于唇、齿龈或口腔，为小而浅的疱疹性或溃疡性病变，密集成簇分布，常常只有一片。而阿弗他口腔炎为孤立散在分布之绿豆大小的溃疡；带状疱疹，发于口腔者表现为单侧簇集性水疱，破后形成溃疡，可见带状疱疹特有的皮损及神经痛；手、足、口病，主要发生于儿童，表现为口腔内少数分散较小的水疱，疼痛，很快破溃形成溃疡，同时见手指、足趾亦有水疱，发疹前可有低热、头痛等症状；口腔念珠菌病，即鹅口疮，常见于婴儿，由于白色念珠菌生长而引起舌、软腭等表面覆盖一层奶油白或灰色膜，可分散或融合成片，揭去后留下红色渗出性基底。严重时可致粘膜溃疡及坏死，损害较为广泛；红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，多见于青年女性；系统性红斑狼疮可侵犯全身结缔组织和多个脏器，典型皮损是发于面部的蝶形红斑，同时伴有低热、乏力、关节痛、脱发等症状，部分患者可出现口腔或鼻咽部粘膜溃疡；天疱疮，是一种慢性、复发性、严重性表皮内大疱性皮肤病，可能为自身免疫病，患者多为30－50岁成人。特点是在正常皮肤或粘膜上出现松弛性大疱，尼氏征阳性。大疱可发生于全身任何部位。口腔粘膜多侵犯舌、颊、上腭，水疱数目及大小不等，壁薄易破，形成糜烂或溃疡面，灼痛明显，影响进食、咀嚼、吞咽。早期损害仅限于口腔时，诊断比较困难。
■治疗:
白塞氏病本身现在除了用激素或者用免疫抑制外，还没有新的突破。中医药平衡阴阳，调节免疫，脾散邪、活血化瘀，改善微循环，促进溃疡修复的目的。
■复发性口腔溃疡的治疗参考:
☆用激素类软膏局部涂擦，以促使溃疡愈合；疼痛严重者可于溃疡面涂2％的可卡因，以减轻疼痛。
☆对于间歇期较长，溃疡面积较小而数量较少的口疮可采用烧灼法治疗。以促使疼痛缓解并加速愈合。具体方法是：用比溃疡面更小的棉球蘸少许10％硝酸银，用棉球吸干过剩脓液，然后用蘸有硝酸银溶液的小棉球轻触溃疡面，至溃疡面呈现白色为度。
☆对于体液免疫功能减退而致口疮者，使用丙种球蛋白，肌注3毫升。或胎盘球蛋白3－6毫升肌肉注射。必要时1 周后重复注射。对于因细胞免疫功能减退而致口疮者，可用转移因子，肌注，每次2－4毫升，每周1－2次。10次为1疗程。
☆口腔溃疡发作时，可涂维生素E胶囊，有时可有明显效果。
☆中医治疗：用冰硼散、锡类散、养明生肌散等敷于患处，每2小时1次；吴茱萸加醋调成糊状，敷于双侧涌泉穴，每日换药1次。