白塞（Ｂehcet）病又称口-眼-生殖器三联征, 是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害，反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻；心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重
。其预后与受累脏器有关。
1937年土耳其皮肤病医生Ｂehcet首先报告本病，以后报告的病例以中东及地中海沿岸国家较多，其次是欧洲；1948年以后日本的发病数为世界之冠；我国自1957年开始报告本病。1966年Ｂeitti认为对本病的认识已比较清楚，不宜称为综合征，而可称为病。1981年第三次世界Behcet病会已称为Behcet病。
病 因
有证明免疫异常在Ｂehcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明
一．感染
1.病毒 有报道认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关
2.链球菌
3.结核菌 自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告
二．微量元素有机氯，有机磷和铜离子
三．遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于２、３或４代，且发病以男性为多
四．免疫异常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在免疫复合物，血管壁特别是细静脉壁内存在IgＧ、IgＡ和Ｃ3
五．性激素 有研究表明，男性睾酮和女性孕酮值比对照组低
病理
本病基本病变是血管炎，累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉，在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生，显著者聚集成团，以及管壁水肿、增厚，管腔狭窄。细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出，在皮肤组织中后者成脓疡样表现。
临 床 表 现
该病在我国发病率约为0. 14% , 好发于20～ 40 岁青年男性。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位：
• 口腔损害主要是疼痛性溃疡，占９９％～１００％，是本病发生最早，发生率最高和反复时间最长的一种损害
• 各型皮肤损害 结节性红斑、毛囊炎 、针刺反应 、浅表性游走性血栓性静脉炎等
• 生殖器损害主要是溃疡，占６４～８８％
• 眼损害发病常较晚
• 关节损害长期反复发作，但能自行缓解
• 消化道损害主要是溃疡，见于食道以至直肠任何部位，以回肠和结肠最常发生
• 神经系统损害 表现有脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经为多见，亦可为多发性神经炎等
• 肺损害
• 肾损害
• 心和大血管损害心脏损害较少，有报告约６％，全身各部中等以至大的动、静脉均可发病，并静脉多于动脉，有时动、静脉同时发病
• 大血管发病以男性为主，发病时间较神经系统为早，年龄亦较低（平均28.36岁）。静脉损害发生率一般为１０％～４６％。基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成；动脉损害的发生率一般为1.5％～2.2％。发病以青壮年男性为主。基本病变是动脉炎，在此基础上引起血栓形成，管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤
浅部动脉瘤容易发现，但深部则较困难，故对Behcet病人所出现的无痛性、搏动性肿块应引起重视
实 验 室 检 查
病情活动期，血沉、粘蛋白、唾液酸、α2球蛋白多增高，部分患者血浆铜蓝蛋白阳性，少数病例冷球蛋白阳性；对有关脏器发病可作相应检查，如心电图、脑电图、CSF、CT、MRI、X线摄片纤维胃镜和肠镜、血管造影、多普勒超声等。
诊 断
主要依据是常发损害的临床表现
①口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病
②这些部位损害中的某些特点
③损害呈反复发作与缓解的慢性病程。
诊 断 标 准（日本）
必有症状：反复发作的口腔溃疡至少1年2次，加上下列症状中的2条：
1．生殖器溃疡
2．前房积脓的葡萄膜炎/虹膜炎，视网膜炎
3．皮肤病变（结节性红斑，毛囊炎，无菌性脓疱）
4．血栓性浅静脉炎（包括游走性）和静脉血栓形成
5．针刺实验阳性 以细针扎刺（如抽血）或实验性生理盐水注射所造成的皮肤微小损伤处，24到48小时后出现脓疱
附加症状
皮肤：生殖器以外的溃疡、多形性红斑
眼睛：角膜炎、视网膜渗出或出血（可致失明）
关节：反复发作或慢性关节炎
中枢神经系统：小脑综合征、锥体征、脑膜脑炎及其他
胃肠道：十二指肠溃疡、食管溃疡、出血、肠炎、直肠结肠炎
其他各种症状：附睾炎、腹股沟淋巴结病变、肾小球肾炎、肺炎、胸膜炎、心包炎和肌炎
1989 年国际白塞氏病讨论会修订的诊断标准具备第1 条及后4 条中的2 条即可确诊。
(1) 反复发生口腔溃疡
(2) 复发性生殖器溃疡
(3) 眼病, 包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等
(4) 皮肤病变, 包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等
(5) 针刺反应阳性
治 疗
无特异性治疗方案，目前主要是对症治疗和针对器官的治疗
血管炎重症患者和有眼部病变发现者，须给予免疫抑制剂治疗
皮质醇激素治疗可单用或与免疫抑制剂联用
关节炎常对非甾体类解热镇痛药反应较好。冷敷有助于缓解疼痛
白塞氏病引起的动脉瘤主要累及大动脉、肺动脉、股动脉。白塞氏病的血管病变发病率为3.4%～ 26% , 其中动脉瘤发病率约占7%。
外科手术或介入手术是主要治疗方法，术后25% 可发生吻合口假性动脉瘤。围术期处理非常重要。术前与术后使用有效剂量的激素等免疫抑制剂, 是减轻血管炎、预防动脉瘤复发的重要措施。术中应用垫片减少切口张力, 采用异位吻合等, 有助于预防动脉瘤复发。近年带膜支架腔内隔绝术应用于治疗白塞氏病动脉瘤, 其远离病变血管以及对病变部位非侵袭性的操作明显减少了术后并发症的发生，效果优于手术治疗。但理论上，支架移植物对主动脉壁的持续压力可以促使潜在活动性主动脉炎病人动脉瘤形成。
