二、诊断
本病多发生于10-40岁，发病高峰年龄为20-30岁，40岁以后发病者少见。西方报告约10％-20％病历发生于40岁以后，我国患者，80％于30岁以前发病，而只有少数40岁以后发病。男性比女性多见，男女比历约为(10-5)：1。
(一)病史和症状
1．发病形式一般比较隐匿。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等症状，但除儿童以外一般都不严重。少数病历可有长期低热和关节痛，酷似风湿热表现，此类病历多周年龄较轻者，且常伴明显体重减轻。个别病历表现为发热、盗汗、乏力、体重减轻、贫血和髋关节炎等类似结核病症状，以致误诊。但抗结核治疗无效，吲哚美辛(消炎病)等非甾类抗炎药治疗能明显缓解症状，以及HLA-B27检测阳性等，有利于本病的诊断。有的病历症状可发生在感冒、外伤、劳累、休克和感染之后，值得注意。
此外，本病有明显的家族聚集性。西方报告一级亲属患本病的风险性比一般人高20-40倍，也有报道其一级亲属患病率达35％者。
2．首发症状
(1) 腰痛或不适：是本病最常见症状，发生率90％左右。其发生隐匿，常为隐痛，难以定位。病人常觉得疼痛或不适部位在臀深部，疼痛严重者常位于骶髂关节，有时可放射至髂嵴或大腿背侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始可为单侧或间歇性，以后逐渐进展为双侧、持续性的腰背痛、僵硬。部分病人一开始就出现腰痛、僵硬。夜间痛可影响睡眠，严重时可使病人在睡眠中惊醒，甚至要下床活动以后始能重新入睡，为病情活动的指征之—。腰痛严重时病人可能下床都感到困难，需先移至床边以免腰部弯曲旋转而使疼痛加重。休息不能缓解腰痛或不适，活动反而能使症状改善，此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之一。有的病人腰痛、不适症状可能比较轻微而未引起重视。病人可能仅感到腰部僵硬或肌肉酸痛，或为椎旁压痛，即韧带、肌腱骨附着点炎症。这类病人很容易被误诊为风湿病、纤维织炎、神经精神性疼痛等。臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”，但强直性脊柱炎所致者较少放射至膝以下。
腰部晨僵也是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。病人早起觉腰部僵硬，活动后可以缓解。晨僵也是病情活动指标之一，病情严重时可持续全日。除活动外，热敷、热水浴也可使晨僵缓解。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后，但少数病历可早期出现此类症状。
(2) 肌腱、韧带骨附着点炎症：为强直性脊柱炎的特征性病理变化。由于胸肋关节，胸骨柄胸肋联合等部位的附着点炎，病人可出现胸痛，咳嗽或喷嚏时加重，有时可误诊为胸膜炎，也可能因胸痛类似心包炎或非典型心绞痛而去看心血管医生或胸科医生。由于吸气时胸廓扩展受限，故早期病历也可出现轻、中度胸廓活动度降低。但因腹式呼吸代偿，极少出现通气功能受损，且对非甾类抗炎药反应良好。
附着点炎症状也可出现于肋胸连结、脊椎骨突、骶髂、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位，而作为本病早期表现。足跟痛以及脚掌痛在未分化脊柱关节病Amor诊断标难中，作为一项纳入计分。
(3)外周关节症状：半数以上病历病程中出现外周关节症状。受累部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见，也可累及肩、腕等上肢大关节，指、趾等末梢小关节受累较少见。强直性脊柱炎外周关节受累较少表现为持续性和破坏性、为区别于类风湿关节炎的特点之一。
Calin A等对英国强直性脊柱炎协会1500名病人调查结果，发现发病年龄越轻，髋关节受累发生率越高，预后越差。随着发病年龄增加，髋关节受累发生率也随之降低，严重性也随之减小。国外报告髋关节受累发生率为17％-36％，国内达60％左右，但不如西方人严重。
3．典型表现腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低是强直性脊柱炎的典型表现，尤其在病情活动期间。前已述及，本病腰痛症状不因休息而缓解，活动反而使症状减轻。活动期常有夜间痛，可影响睡眠，严重者可于入睡以后惊醒。大部分病历早上起床时觉腰背僵硬朗活动不灵活，称为“晨僵”，适当活动也可缓解。有的病人久坐后也可发生腰背僵硬，也有的病人腹背僵硬于午后或晚间为著。
腰椎活动受限和胸廓活动度减低，部分为附着点炎所致，部分为脊柱强直之结果。前者经适当治疗可获改善以至恢复正常，后者则药物疗效不佳。随着病程进展，整个脊柱可发生自下至上的强直：先是腰椎前凸曲线消失，进而胸椎后凸而呈驼背畸形；随着颈椎受累，颈椎活动受限，此时病人体态变为头向前俯、胸廓扁平、腹部突出，呼吸靠膈肌运动，最后脊柱各方向活动受限，病人行走时只能看见前面有限的一段路面。此阶段疼痛、晨僵均不明显，只见于某些仍有炎症活动的部位。但此时出于整个脊柱发生强直，病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤，且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因。
临床发现，脊柱的强直女性一般从颈椎开始向腰椎发展，男性一般由腰椎开始向上发展。发生全脊柱强直的病历属于少数，80％左右病人能胜任一般工作和生活自理，病变只限于部分脊柱，少数终生只限于骶髂关节受累。
4．关节外表现 作为一种全身慢性炎症性疾病，除了累及脊柱，外周关节和肌腱、韧带附着点外，强直性脊柱炎还可累及其他器官。
(1)全身症状：多见于早期，除个别外，一般不严重，外周关节受累明显者，全身症状比较突出。
(2) 急性前葡萄膜炎或虹膜炎：有人认为是强直性脊柱炎的一部分，有人则认为是和强直性脊柱炎以及HLA-B27相关的独立疾病。据统计强直性脊校炎的虹膜炎发生率为4％-33％。部分病历虹膜炎先于强直性脊柱炎发病。临床表现为急性发作，常单侧发病。症状为疼痛、流泪、畏光等。体检可见角膜周围充血，虹膜水肿。如虹膜粘连，则可见瞳孔收缩，边缘不规则。裂隙灯检查见前房有大量渗出和角膜沉积。每次发作约4-8周，一般无后遗症，但常复发。本病常需局部或全身激素治疗，一般对视力影响不大、但如治疗不当或延误治疗，也可发生视力障碍。有人进行6年随访，发现26．6％急性前葡萄膜炎病人为强直性脊柱炎患者。
(3)心血管表现：心血管受累虽然少见、但也是强直性脊柱炎的一类重要表现。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。有报告认为强直性脊柱炎心血管受累同HLA- B27密切相关，男性远多于女性、欧美国家发生率高于我国及日本。
(4)肺部表现：为本病后期常见的关节外表现，一般发生于病程20年以上者。临床上可无明显症状，也可有咳嗽、咳痰、气短以至咯血。随着病变发展，胸廓活动受限，可出现双上肺尤其是肺尖纤维化、囊性变，甚至空洞形成，肺功能进一步受损。晚期常合并机遇性感染而使病情更显复杂。上肺进展性纤维化和大疱样变日益受到临床重视。发生率各家报道不同，约l 3％-10％。多数开始症状不明显，常在X线胸部常规检查发现。其影象学特点为上肺条索状或斑片状阴影，可有囊性变以至空洞形成，多数累及双肺，但程度不一致，常很难与肺结核鉴别。可行结核菌素试验、痰细菌检查，必要时行支气管肺组织活检以明确诊断。较少见的肺部表现有胸膜增厚粘连、肺门及膈顶模糊、条状肺膨胀不良等。
强直性脊柱炎后期因脊肋关节和胸肋关节骨化而使胸廓僵直，胸骨后压痛。胸片可见胸锁关节狭窄、融合，肋骨和椎体、横突融合，吸气时肋骨提升减弱甚至缺如。此时病人需出膈肌代偿呼吸，但腹式呼吸使腹腔压力增加，有些病人可发生腹股沟疝。因此，早期诊断、早期治疗和医疗体育，对改善预后甚重要。
(5)神经、肌肉表现：以往对强直性脊柱炎的神经、肌肉表现重视不够，一般认为多属晚期继发症状如脊椎骨折、脱位所致。本病脊柱强直以后，一般都并发严重的骨质疏松，因此十分容易发小骨折，即使轻微的外伤也可引起。脊椎骨折以颈椎最易发生，尤以第5-7颈椎多见，是病死率最高的并发症。病人外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者，应除外脊柱骨折的可能。自发性环枢椎前脱位表现为枕部疼痛，可伴或不伴脊髓压迫症状，只要有所警惕，诊断不难。这种并发症一般见于晚期病历，也偶见于早期。慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱炎罕见而重要的并发症。表现为尿道和肛门括约肌功能不全，伴疼痛和大腿及臂部痛性感觉缺失，逐渐发展为尿、便失禁，阳萎，偶可发生跟腱反射消失。脊髓造影未发现椎管狭窄或压迫性损伤，其原因尚不清楚，可能为慢性蛛网膜炎所致。
(6)其他：肾损害较少见，据报告本病慢性前列腺炎比正常人群多见。
（二）常见体征
1．脊柱僵硬和姿势改变：早期即可见到平腰(腰椎前凸减少或消失)及腰椎背伸受限；晚期可见到腰椎前凸反向变为后凸，脊柱各方面活动均受到限制。除非髋关节有内收、外展畸形，脊柱侧凸很少见到。晚期有脊柱侧凸时可见到弓弦征，即侧弯活动时，凹侧椎旁肌肉像弓弦一样紧张。当患者整个脊柱发展成纤维性或骨性强直时，脊柱活动则完全丧失，脊背呈板状固定，严重者呈驼背畸形，甚至迫使有的患者站立时只能脸向地面，只可向下看而不能向前看，更不能向上看，有的患者需由别人牵手引路才敢前行。测量脊柱活动度的方法有多种，较常用的方法是改良Schober试验。其方法是测量髂后上棘水平以上垂直距离10cm处的脊往前屈度和腋中线上任何20cm距离的脊柱侧屈度。前屈或侧屈达到5-10cm者为正常。测量前屈时，指尖到地面的距离反映总的适应性和髋部状态，而不代替脊柱本身的运动，但由于本项测量简便易行，故临床上常作为评价整体功能状态的指标之一。
2．胸廓呼吸运动减少：一般认为，胸部的周径扩张度少于3cm者为阳性，表示其扩张受限。严重时可消失。
3．骶髂关节检查法：挤压或旋转骶髂关节而引起的疼痛是骶髂关节炎的可靠体征。一般可用以下四种方法：①骨盆分离试验。②骨盆挤压试验。③骶骨下压试验。④床边试验。⑤“4”字实验。
4．周围受累关节的体征：早期可见受累关节肿胀、积液和局部皮肤发热，颇似类风湿关节炎的体征。晚期可见各种畸形，髋关节常出现屈曲挛缩和内收、外展或旋转畸形，骨性强直机会多，膝关节可呈屈曲挛缩畸形，常可见到髋膝综合征和站立时的“z”形姿势。
5．肌腱附着点病变体征：尽管大转子、坐骨结节、髂骨嵴、耻骨联合和跟骨结节都能发生病变，但因前四者都接近该病的中心发病区，症状、体征易被掩盖。而跟骨结节远离发病中心部位，且位置表浅，故症状、体征易引起注意，且特别突出明显。早期即可见跟腱附着处红、肿、热、压痛、跛行，如合并跟腱前、后滑膜囊炎，则肿胀更显著。晚期，因骨质增生，可看到或触知局部骨性粗大畸形。
(三)实验室检查
1．本病的实验室检查缺乏特异性。在早期和活动期，80％的患者血沉增快，在静止期或晚期血沉多降至正常。但是，即便在病变的活跃时期，也有约1／5的病历血沉不快。因此，决不能因血沉不快而否定本病的诊断。另一方面，当临床和X线片尚不足以诊断本病时，如血沉较快，则可增加诊断的依据。
2．90％以上的患者其组织相容抗原(HLA-B27)为阳性。故HLA-B27对诊断有参考价值，尤其对于临床高度怀疑的病人更是如此。但是正常人群也有4%-8%阳性，因此单凭HLA-B27阳性也不能诊断本病。
(四)放射检查
1．X线检查
(1) 骶髂关节改变：这是诊断本病的主要依据。可以这样说，一张正常的骶髂关节x线片几乎可以排除本病的诊断。本病早期骶髂关节的X线片改变比腰椎更具有特点，更容易识别。骶髂关节的X线征象按纽约标准分为5级：0级为正常的骶髂关节；Ⅰ级为可疑骶髂关节炎；Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵蚀病变，关节腔轻度变窄；Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节腔消失；Ⅳ级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。
(2)脊柱改变：病变发展到中、晚期可见到：①韧带骨赘(即椎间盘纤维环骨化)的形成，甚至呈竹节状脊柱融合。②方形椎。③普遍骨质疏松。④关节突关节的腐蚀、狭窄，骨性强直。⑤椎旁韧带骨化，以黄韧带、椎间韧带和椎间纤维环的骨化最常见(晚期呈“竹节样脊柱”)。⑥脊柱畸形，包括腰椎和颈椎前凸消失或后凸；胸椎生理性后凸加大，驼背畸形多发生在腰段和上胸段。⑦椎间盘、椎弓和椎体的疲劳性骨折和寰枢椎半脱位。
(3)髋膝关节改变：髋关节受累常为双侧，早期可见骨质疏松，闭孔缩小和关节囊膨胀；中期可见关节间隙狭窄，关节边缘囊性改变或髋臼外缘和股骨头边缘骨质增生(韧带骨赘)；晚期见关节间隙消失，骨小梁通过，关节呈骨性强直。
(4)肌腱附着点的改变：多为双侧性，早期骨质浸润致密和表面腐蚀，晚期可见韧带骨赘形成(骨质疏松、边缘不整)。
2． CT检查早期骶髂关节炎X线表现有时很难确定。其原因主要是：①骶髂关节解剖结构复杂，形态因人而异，且易受盆腔内结构所干扰；②不同放射科医生因经验不同，对同一X线平片的看法不一致，即使同一放射科医生，不同时间对同一张不典型变化的骨盆乎片诊断结果也可能不同，因此不利于本病的早期诊断。
CT分辨力高，层面无干扰，有利于发现骶髂关节轻微的变化，适于本病的早期诊断，以及随访了解病情变化。对于骶髂关节X线片有怀疑时，建议进一步作CT。
值得注意的是，对骶髂关节CT正常和异常表现应有足够的认识。一般说，40岁以下的病人，典型骶髂关节炎的CT表现包括骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙<2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直等。30岁以下的正常人，骶髂关节一般是对称的，而30岁以上则有77％、40岁以上87％不对称。有生育史的女性的骶髂关节面常表现为轻度硬化。另外，凡年龄大于30岁者，髂骨端不均一的变化、关节间隙局灶性狭窄，以及关节附近边界清楚、有薄硬化边的小囊变都不应视作病变表现。
(五)诊断标准
纽约标准(1966年)
(1)各方面的腰椎活动受限(前屈、后伸、侧屈)。
(2)胸腰段或腰椎过去痛过，现在仍痛。
(3)在第四肋间测量、胸廓扩张活动度等于或少于2．5cm。
肯定型脊柱炎成立，如果①3-4度双侧骶髂关节炎，加上至少一条临床指标。②3—4度单侧或2度双侧骶髂关节炎加上第一或第二、第三个临床指标。
可能性脊柱炎成立，如果仅有3-4度双侧骶髂关节炎而无临床指标。
诊断标准强调了腰痛、腰椎活动受限、胸痛、胸廓活动受限和骶髂关节炎在诊断方面的重要性。因此，如掌握上述要点，本病是不难诊断的。笔者认为，HLA- B27虽然未列入诊断标准，但其与强直性脊柱炎有着密切的关系，故诊断强直性脊柱炎时HLA-B27参考价值不容忽视。青年男性出现腰僵、腰痛休息后不能缓解者，应怀疑本病，需及时拍摄高质量的骨盆正位X线片和检查HLA-B27。不少学者认为，HLA-B27、腰痛加双侧骶髂关节炎(X线表现)，即可诊为本病。
