强直性脊柱炎（a。nkylosing spondylitis,AS）是一种全身性自身免疫性的慢性进行性炎症性疾病。其特点为几乎全部累及骶髂关节，常发生椎间盘纤维环及附近韧带钙化和骨性强直，本病发病高峰年龄为20-30岁，男性比女性多见，男女之比为2～3∶1。其发病原因还不十分清楚，可能与遗传、感染、免疫、内分泌失调及其它环境因素等有关。目前已证实，该病与HLA-B27密切相关，并有家族集聚倾向。
【诊断】
（一）临床表现
1.发病形式 发病形式一般比较隐匿。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等症状，但除儿童外一般都不严重。少数病例可有长期低热和下肢大关节痛，酷似风湿热、结核表现，但抗感染、抗结核治疗无效，非甾体抗炎药则可明显缓解症状。此类病例多属年龄较轻者，且常伴明显体重减轻。有的强直性脊柱炎症状可发生在外伤、劳累、休克和感染之后，值得注意。
2.首发症状
（1）腰背痛及臀区痛 腰背痛或不适是本病最常见症状，发生率90%左右。其发生隐匿，常为隐痛，难以定位。开始时病人常觉得疼痛或不适，部位在臀深部，疼痛严重者常位于骶髂关节，有时可发射至髂嵴或大腿后侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵掣腰背的动作而加重。开始腰背疼痛可为单侧或间歇性，数月内逐渐转为持续性、双侧受累,伴下腰区僵硬和疼痛。夜间痛较多见，可影响睡眠，严重时可使病人在睡眠中痛醒，甚至要下床活动后始能重新入睡，为病情活动的指征之一。腰痛严重时，病人下床都感到困难，需先移至床边，以免因腰部弯曲旋转而使疼痛加重。本病腰痛休息不能缓解，活动反而能使症状改善，此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之一。
有的患者，腰痛不适症状可能比较轻微而未引起重视。病人可能仅感到腰部僵硬或肌肉酸痛，或为椎旁压痛，即韧带肌腱骨附着点炎症。这类病人很容易被误诊为“风湿痛”、纤维织炎、神经精神性疼痛等。臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”。
(2)晨僵:其次常见的症状是背部发僵，以晨起为著 , 轻微活动热敷或热水浴后可减轻，维持一个姿势过久，腰痛和僵硬感可加重。晨僵也是病情活动指标之一，病情严重者可持续全日。
（3）与肌腱附着点病变有关的表现 即肌腱韧带附着点炎症所致的表现。可以是本病的早期特点，也可是部分患者的主要表现。由于胸肋关节、柄胸联合等部位的附着点炎症，病人可出现胸痛，咳嗽或喷嚏时加重，有时可误诊为“胸膜炎”，可能因胸痛类似“心包炎”或“非典型心绞痛”而去看心血管医生或胸科医生。由于吸气时胸廓扩展受限，故早期病例也可出现轻、中度胸廓活动度降低。但因腹式呼吸代偿，极少出现通气功能受损，且对非甾体抗炎反应良好。颈椎僵、痛发生于起病数年之后，但少数病例早期也可出现此类症状。肌腱附着点病变也可见于肋胸连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位。
（4）外周关节症状 外周关节病是本病常见症状，43%的病人以次为首发症状。受累关节以髋、膝、踝等下肢大关节为多见，也可累及肩、腕等上肢大关节，指、趾等末梢小关节受累较少见。某医学院确诊的295例强直性脊柱炎中，作为首发症状的外周关节受累频数依次为髋、膝、踝、足趾、上肢、足跟，发生率分别为18.5%、15.5%、7.8%、2.6%、2.2%和1.3%。在儿童或青少年起病的患者，髋关节受累更常见，并较其他关节受累更易致残。在原发性强直性脊柱炎，髋、肩关节以为的外周关节受累相对少见，也很少是持续性或破坏性的，且在恢复后不遗留关节畸形。为区别于类风湿关节炎的特点之一。
3.发展趋势 随着病情进展，整个脊柱可发生自下而上的强直：先是腰椎前凸曲线消失，进而胸椎后凸而呈驼背畸形；随着颈椎受累，颈椎活动受限，此时病人体态变为头向前俯、胸廓变平、腹部突出，呼吸靠膈肌运动，最后脊柱各方向活动完全受限，病人行走时只能看见前面有限的一段路面。此阶段疼痛、晨僵均不明显，只在某些仍有炎症活动的部位仍有疼痛。但此时由于整个脊柱发生强直，病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤，且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因。所幸发生完全强直的病例属于少数，80%左右的病人能胜任一般工作和生活自理，病变只限于部分脊柱，甚至终生限于骶髂关节。
髋关节受累率国外报道在17%～36%，国内报道达60%。严重的髋关节病变是本病的重要致残因素。III级以上骶髂关节炎的女性强直性脊柱炎患者，易致难产。
4.关节外表现：
(1) 全身症状 部分患者出现轻度全身症状如厌食、倦怠、低热、体重减轻或贫血，且在幼年发病者更易发生。以及急性时相反应如血沉、C-反应蛋白升高等。一般来说，以中轴关节症状为主者全身症状较轻；而外周关节受累比较严重者，全身症状比较突出。
{（（2）眼炎：强直性脊柱炎最常见的关节外表现是记性前色素膜炎（记性虹膜炎），典型的发病方式为单侧记性发作，主要症状包括眼痛、畏光、流泪和视物模糊。常在4-8周后缓解，但可在任一眼复发。具调查，26.6%的急性前葡萄膜炎病人为强直性脊柱炎患者，因此，有急性前葡萄膜炎的病人应想到患强直性脊柱炎的可能。）}
（3）心血管受累：心脏受累少见，病变主要包括上行性主动脉炎、、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大和传导障碍。其危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加。某些患者可因完全性心脏传导阻滞而出现阿-斯综合征，需要植入搏起器治疗。
（4）呼吸系统受累：肺实质变是晚期少见的关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现。X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变，这些囊腔可因曲霉菌移入生长而形成霉菌病。患者可出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，偶尔有咯血。
（5）神经、肌肉受累：多见于晚期，神经系统病变的出现最常与骨质疏松、脊柱骨折、环-枢椎脱位或马尾综合征相关。脊柱骨折以颈椎最易发生，尤以5～7颈椎多见，是死亡率最高的并发症。病人外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者，应考虑脊柱骨折的可能。自发性寰-枢椎前脱位表现为枕部疼痛，可伴或不伴脊髓压迫症状，这种并发症一般见于晚期病例，也偶见于早期。主要症状常见大小便失禁、骶部疼痛和感觉丧失（鞍区感觉异常）、阳痿和偶有踝反射消失。慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱炎罕见而重要的并发症。其原因尚不清楚，可能为慢性蛛网膜炎所致。骨骼肌受累尚缺乏令人信服的证据。
(6)肾损害：继发性淀粉样变性累及了肾。IgA肾病可引起血尿。
(7)前列腺炎：有报道本病慢性前列腺炎比正常人多见。
(二)体格检查
(1)骶髂关节炎的检查：直接按压发炎的骶髂关节常会引起疼痛，通过以下检查有时也可引起骶髂关节疼痛：仰卧位时压迫患者两侧髂骨翼，最大程度屈曲一侧髋关节，同时尽量外展另一侧髋关节（Gaenslen实验）；最大程度屈曲、外展和外旋髋关节（“4”实验或Patrick实验）；患者侧卧位时压迫其骨盆；或在俯卧位时直接压迫其骶骨等。
(2)肌腱端既韧带/肌腱与骨接触点压痛。
(3.)脊柱和胸廓的检查：全面体验尤其是中轴关节检查对早期诊断至关重要。腰椎变平和胸椎过度后突、腰椎向各方向活动受限、扩胸和呼吸受限、枕壁距（患者靠墙，测量其枕骨和墙间距离）大于零、胸廓活动度（于胸4平面测量其深吸气末胸廓外径之差，小于2.5cm为异常）和Schober试验（患者直立，于背部正中髂后上棘水平向上10做标记，在保持双膝直立的前提下令患者尽量弯腰，侧两个标记间的距离增量少于4cm,则提示腰椎活动度降低）小于正常。
(4).眼睛检查可见角膜周围充血，虹膜水肿，病变侧虹膜色素较健侧变淡，瞳孔缩小，如果有后方粘连，尤其是在扩瞳的情况下瞳孔呈不规则状态。裂隙灯检查显示前房大量渗出和小的角质沉淀。虽然许多其他疾病也可出现色素膜炎，一旦患者出现非肉芽肿性前色素膜炎就须怀疑强直性脊柱炎或其他脊柱关节病。
（三）辅助检查
强直性脊柱炎实验室检查指标不多，而且缺乏诊断意义，主要用于病情活动性判定和疗效估计。
1.实验室检查
（1）生化检查 ①可有轻度的白细胞升高。②活动期可见血沉增快，C-反应蛋白增高。③类风湿因子阴性。④血清IgA、IgG、IgM可增加。⑤约50%的病人血清碱性磷酸酶、肌酸磷酸激酶升高。⑥血清补体C3裂解片段和C4升高多见于伴外周关节受累者。少数可有轻度正细胞正色素性贫血。它与类风湿因子和抗核抗体无任何相关性。
（2）遗传检查 因为90%左右的强直性脊柱炎HLA-B27阳性。所以HLA-B27检查对诊断有参考价值，尤其是对临床高度疑似病例。但是单凭HLA-B27阳性也不能诊断本病。临床表现很典型病例不需要查HLA-B27，通过患者的病史、体征和X线检查即可明确诊断。HLA-B27阳性对幼年脊柱关节病及早期病例的诊断有较大参考价值。
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(3)关节病变的活检：对可疑病列行外周关节穿刺活检术有助于强直性脊柱炎的诊断，其滑膜组织可能比类风湿关节炎的浆细胞浸润更明显，但非特异性表现。强直性脊柱炎浆细胞浸润以IgG、IgA型为主，而类风湿关节炎则以IgM型为主。
(4)关节液检查无特异性表现。
2．放射学检查：
（1）X射线检查主要见于中轴关节，尤其是骶髂关节、椎间盘椎体联接、骨突关节、肋椎关节和肋横突关节。拍骨盆正位相X线片很重要，所有强直性脊柱炎均存在骶髂关节炎，故临床凡疑似强直性脊柱炎者，均需摄骨盆关节正位相。
X射线骶髂关节炎分如下4级。
I级：出现可疑的模糊。
II级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙无变化。
III级：明显异常，为中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项或一项以上改变：侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄，或部分融合。
IV级：严重异常，完全性关节融合。骨盆正位相除了骶髂关节变化外，还有利于观察髋关节、坐骨和趾骨联合的变化。
骨盆正位相除了解骶髂关节变化外，还有利于观察髂关节、坐骨和趾骨联合的变化。骶髂关节炎是最早和最持久的X线征象。通常一张简单的骶髂关节后前位X线片足以判断有无病变。病变为双侧对称性，边线为软骨下骨板模糊，接着是锯齿样破坏和邻近骨的硬化，关节间隙增宽或晚期狭窄及骨性强直。椎体的方形变、竹节样变，肌腱和韧带附着于骨的部位有钙化。髋关节受累引起双侧对性间隙狭窄，软骨下骨不规则樱花，髋和骨股骨头关节面外缘的骨赘形成，还可引起骨性强直。肩关节受累也引起对称性同心圆样间隙狭窄，伴主要发生在肱骨头外上侧的破坏。
（2）CT检查 当X线检查显示骶髂关节正常或可疑，CT检查可增加敏感性，且特异性不减， 有利于发现骶髂关节轻微的变化，适于本病的早期诊断，以及随访了解病情变化。
（3）磁共振检查 当骶髂关节出现侵蚀软骨下硬化时，病变已经历较长时间。因此即使是CT发现的“早期”骶髂关节炎，实际上也不是很早。有人报告采用动态磁共振检查方法，借助造影剂，能显示有炎性病变的骶髂关节间隙造影剂增强，以至检出关节邻近局限性骨炎，从而发现很早期的骶髂关节炎。但在判断骶髂关节炎时易出现假阳性结果，又因价格昂贵，目前不宜作为常规检查项目。
【诊断标准】
强直性脊柱炎常于青少年晚期或成年早期起病，40岁以后发病者较少见，临床上分为关节表现和关节外表现，发病率男性是女性的2-3倍，临床表现和X线进展女性较男性慢，本病主要依靠临床表现来诊断，最重要的诊断线索是症状、家族史、关节和关节外体征及骶髂关节的X线表现。风湿病学界不少专家致力于设计科学而有合理的诊断标准，但至今尚乏令人满意的方案。目前应用较多的是纽约标准。
修改的纽约标准：Vander Linden 1980年在人群和家庭调查的基础上，对1966年的纽约标准进行了修改，该标准提高了强直性脊柱炎诊断的敏感性。1984年又再次修订已保证其敏感性与特异性。
【临床标准】
1．下腰痛持续至少3个月，活动（而非休息）后可缓解；
2．腰椎在垂直和水平面的活动受限；
3．扩胸度较同年龄、性别的正常人减小。
确诊标准：具备单侧3-4级或双侧2-3级X线骶髂关节炎，加上临床标准3条中至少1条。
骶髂关节X线改变分期：
0级：正常骶髂关节；
Ⅰ级：疑或极轻微的骶髂关节炎；
Ⅱ级：轻度骶髂关节炎，关节边缘模糊，近关节区硬化，关节间隙变窄，骨质破坏
Ⅲ级：中度骶髂关节炎，关节边缘模糊，近关节区硬化，关节间隙变窄，骨质破坏；
Ⅳ级：骶髂关节强直、融合，伴或不伴硬化。
各国的临床实践均表明，满足以上条件的患者病程已较晚，治疗有一定困难。另外，多数患者尽管不能满足以上条件，但具备脊柱关节病的临床特征，许多患者最终确诊为强直性脊柱炎。因此在过去的三十年里，一些学者制定了一系列各种脊柱关节病的分类标准,这里不在叙述。
`【鉴别诊断】
1．机械原因引起的腰痛：机械性疼痛一般在活动时加重、休息时减轻，不伴扩胸度和脊柱侧弯活动受限，血沉常不快，X线检查无骶髂关节炎。,
2.髂骨致密性骨炎:最常见于青年女性,出现局限于髂骨面半月形或三角形的骨硬化.
3.弥漫性特发性骨肥厚(DISH):最常见于老年人,以前纵韧带肌腱、韧带附着处骨的层状骨肥厚的特征.在X线上很容易和 晚期强直性脊柱炎相混淆.
4.恶性肿瘤:无论是老年人还是年轻人,在进行腰痛的进鉴别诊断时都要考虑到恶性肿瘤.
5.其他可引起腰痛的疾病还包括盆腔炎性疾病,化脓性椎间盘炎,化脓性骶髂关节炎, Paget病,Scheuermann病，结核性脊柱炎，慢性布氏杆菌病，二氢焦磷酸钙沉着症，褐黄病（ochronosis),中肘骨软化，先天性脊柱后侧突和甲状旁腺功能减退症。原发和继发性甲状旁腺技能亢进可引起骶髂干结面不规则，尤其在髂骨侧，可引起下骨吸收和邻近骨硬化，但不发生关节间隙狭窄和强直。偏瘫和四肢瘫痪的患者骶髂关节也可出现类似炎症性改变，甚至可以完全融合。
【治疗】
一、西医治疗
1.一般治疗 对患者进行疾病知识教育劝导患者主动参与各种治疗，及与医师的合作。使病人明白每天谨慎而不间断地进行体位锻炼，以取得和维持脊柱的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺活量，其重要性不亚于药物治疗。坐位时应保持胸部直立位，站立时应尽可能保持挺胸、收腹和双眼平视的姿势。应睡硬板床去枕平卧。最好是仰卧或伸背俯卧，避免卷曲侧卧。减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。定期测量身高，保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措施。游泳是强直性脊柱炎病人较好的全身锻炼方法。
2.非甾类抗炎药物如消炎痛栓、双氯酚酸、恶丙嗪或舒林酸等均可为患者提供满意的止痛作用。 这一类药物可迅速改善患者要背部疼痛和发僵、减轻关节肿胀和疼痛及增加关节活动范围，无论对早期或晚期强直性脊柱炎患者的症状治疗都是首选的。非甾类抗炎药物的种类繁多，对强直性脊柱炎的治疗大致相当，医师应结合患者的病情，选用其中一种药物。如一种药物治疗2～4周，疗效不明显，可改用其他品种。根据有关临床研究，使用两种或更多的非甾类抗炎药物不仅不会增加治疗效果，反会增加药物的不良反应，甚至造成严重的不良后果。
3。柳氮黄吡啶（1.0g，2.0g/d)可能对有外周关节炎的强直性脊柱炎的患者有效，对磺胺过敏者不一定不能服用本药。国外学者认为，柳氮磺吡啶可改善强直性脊柱炎患者的关节疼痛和发僵，并可降低血清IgA水平，特别适宜于改善强直性脊柱炎患者外周关节的滑膜炎，而对脊柱关节病变的作用至今尚无结论。对于柳氮磺吡啶在强直性脊柱炎的中轴关节病变中是否具有治疗作用，是否可成为强直性脊柱炎的改变病程药物，尚需有严格的长程对照观察结果做出评价。目前国内临床上，一般都对诊断为强直性脊柱炎的患者不论病期早或晚，也不论是否有外周关节炎，都较普遍地采用柳氮磺吡啶治疗。对于那些脊柱已发生竹节样变，又无外周关节炎表现的患者，这种治疗尚存争议。
柳氮磺吡啶起效较慢，通常要在服药后4～6周。为了增加患者的耐受性，一般均从小剂量0.25g，口服，每日3次开始，以后每周递增0.25g，至1.0g，每日2次，不再增加。以每日总亮.0g，维持治疗6个月～1年。如病情需要可延长治疗时间。国外报道提出，柳氮磺吡啶剂量如增至每日3.0g，其疗效优于每日2.0g，但不良反应随之明显增加。因此认为，柳氮磺吡啶每日2.0g是有效而安全性较好的剂量。目前，国内已较普遍地将柳氮磺吡啶和一种非甾类抗炎药物联合应用，治疗强直性脊柱炎。当临床症状完全控制后可先撤除抗炎药物。
