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蝶鞍是颅内骨结构的解剖学名称，指的是蝶骨在颅中窝中间部分高起，形如马鞍的骨结构。蝶鞍中央凹陷叫垂体窝，容纳脑垂体。正常情况下，蝶鞍与脑垂体之间紧密相贴，几乎没有空隙。当各种病理因素导致蝶鞍变形（鞍隔缺损）、扩大或脑垂体萎缩变小，使蝶鞍中央凹陷与脑垂体之间的间隙扩大，形成“空泡”样改变，在颅骨X片、脑室造影、CT或脑部核磁共振检查时可发现明显的密度降低形如“空泡”的影像，称为“蝶鞍空泡”
造成蝶鞍空泡的疾病有很多，主要是一些颅脑疾病（下丘脑、垂体疾病）、中枢神经占位性疾病和内分泌紊乱性疾病，临床和文献报导最多的是“空泡蝶鞍综合症”。
空泡蝶鞍综合征（emptysellasyndrome）系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。可分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征"；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。
【病因】
原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素：
（一）鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中，发现仅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔为2mm宽的环，5．1％鞍隔完全缺如，而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。
（二）脑脊液压力 即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。
（三）鞍区的蛛网膜粘连 是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放（缺损）达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。
（四）内分泌因素 在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。
有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。
（五）垂体病变 因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。
（六）鞍内非肿瘤性囊肿 可由垂体中间部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。
继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多（约占50％），引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩（图15-9）。
【临床表现】
多见于女性（约占90％），尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数病人有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。
（一）头颅平片 显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，颅骨其他结构可有轻度骨吸收，此与慢性颅内压增高有关。
（二）电子计算机断层扫描（简称CT） 可显示扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
（三）核磁共振检查 垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号之物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷（图1510）。
【诊断说明】
病史中注意询问有关造成空泡蝶鞍综合征的病因资料，结合临床表现和气脑造影或CT检查可明确诊断。
【鉴别诊断】
鉴别诊断：需除外垂体肿瘤等引起的慢性颅压增高症。空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别，部分球形扩大的病例，则鉴别较难；慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大，常伴骨质吸收，亦难与本病区别，最后需经CT及核磁共振等检查确诊。
近年来，有人用放射免疫法测定血浆和脑脊液中的垂体前叶激素和靶腺激素以助诊断，原发性空泡蝶鞍综合征患者的垂体前叶功能多较正常，脑脊液中不能测出垂体激素。但垂体瘤不同，因其常向鞍上扩展，破坏血脑屏障，使垂体前叶激素从血管进入脑脊液，因此脑脊液中垂体激素浓度升高。
【治疗说明】
一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。
空蝶鞍综合征指的是蛛网膜下腔伸展至蝶鞍内，并使垂体缩小、压扁，蝶鞍窝扩大，可引起一定的临床症状。
可为原发性，也可继发于垂体瘤手术或放疗后。应与垂体瘤及部分空蝶鞍合并垂体瘤相鉴别。
临床上以中年女性多见，可有头痛、视力障碍、视野缺损等表现。视野障碍主要累及鼻侧或双鼻侧，不规则多变。部分病人可有内分泌症状如闭经泌乳或单纯泌乳，垂体前叶功能减退等。
正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空腔，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。
在颅内压增高情况下，如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时，脑脊液更易挤入鞍内，从而促使空蝶鞍的形成。
垂体体积缩小时亦可以促使空蝶鞍的形成，如：
１.经产妇多次垂体体积伸缩后；２.垂体瘤自发性坏死变性后；３.席汉综合症引起血管源性垂体萎缩；4.垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时；5.甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后体积缩小等。
CT有助与诊断,MRI上显示空蝶鞍则非常明确.
空蝶鞍应与垂体瘤残余、垂体瘤复发、部分空蝶鞍合并垂体瘤,颅咽管瘤以及鞍区囊肿,动脉瘤等相鉴别.结合病史以及MRI和CT,鉴别一般不困难.
原发性空蝶鞍一般不需治疗，如并发脑脊液鼻漏应经蝶手术治疗，有明显垂体前叶功能减退者，可作激素替代治疗。
继发性空蝶鞍多见于垂体瘤手术后等。
影像学改变 CT与MRI应用以前，Ｘ线气颅造影是空蝶鞍的主要诊断手段，但属创伤性检查，CT的颅底伪影使空蝶鞍诊断受限，MRI多方位图像，矢状位、冠状位扫描可清晰显示鞍区解剖结构及信号变化：（1）蝶鞍增大或正常；（2）鞍内充满脑脊液信号；（3）垂体扁平，压向鞍底，矢状位呈弧线样或新月形，高度＜2 mm；（4）垂体柄居中或延长后移；（5）可伴有脑积水等脑脊液压力增高征象；（6）可伴有脑肿瘤、脑囊虫等脑脊液压力增高病变， 矢状位：蝶鞍呈球形扩大，鞍底下陷，鞍内呈长T2信号 轴位：蝶鞍增大，鞍内见水样长T1、长T2信号。
手术适应证目前尚无统一意见。结合文献报道，一般认为下述情况应行空蝶鞍填充术：(1)保守治疗无效的顽固性头痛；(2)已有视力下降和(或)视野缺损；(3)脑脊液鼻漏；(4)药物无法改善的持续垂体功能低下。
当蝶鞍被疝入的蛛网膜下腔所形成的囊泡所占，使蝶鞍扩大，垂体受压缩小，CT显示空蝶鞍而无明显的骨质变化时我们称为空蝶鞍综合征。可分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征"；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。头痛是此类患者的常见症状，主要是由于占位所引起，因为蝶鞍上方有视交叉通过，所以空蝶鞍综合征的患者在头昏、头痛的同时多伴有视力障碍。囊肿压迫垂体，引起垂体分泌功能低下，垂体分泌的各种激素减少;当促肾上腺皮质激素减少时，出现全身倦怠，易疲劳，肌力低下，血压低；促黑色素激素分泌减少时，皮肤色素减少；促甲状腺激素减少时患者有怕冷、抵抗力弱、皮肤干燥的表现；抗利尿激素分泌下降时，出现多饮、多尿、多渴症状；生长激素分泌减少时，小儿患者有发育障碍，成人没有特殊症状；卵泡刺激素或黄体生成素分泌下降时，患者容易出现性功能障碍。若是垂体分泌功能亢进，则出现与上述所描述的症状相反的症状。
【病因】
原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素：
（一）鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中，发现仅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔为2mm宽的环，5．1％鞍隔完全缺如，而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。
（二）脑脊液压力 即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。
（三）鞍区的蛛网膜粘连 是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放（缺损）达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。
（四）内分泌因素 在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。
有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。
（五）垂体病变 因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。
（六）鞍内非肿瘤性囊肿 可由垂体中间部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。
继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多（约占50％），引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩。
【临床表现】
多见于女性（约占90％），尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数病人有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。
（一）头颅平片 显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，颅骨其他结构可有轻度骨吸收，此与慢性颅内压增高有关。
（二）CT扫描 可显示扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
（三）核磁共振检查 垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号之物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷。
【诊断说明】
病史中注意询问有关造成空泡蝶鞍综合征的病因资料，结合临床表现和影象检查可明确诊断。
【鉴别诊断】
鉴别诊断：需除外垂体肿瘤等引起的慢性颅压增高症。空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别，部分球形扩大的病例，则鉴别较难；慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大，常伴骨质吸收，亦难与本病区别，最后需经CT及核磁共振等检查确诊。
近年来，有人用放射免疫法测定血浆和脑脊液中的垂体前叶激素和靶腺激素以助诊断，原发性空泡蝶鞍综合征患者的垂体前叶功能多较正常，脑脊液中不能测出垂体激素。但垂体瘤不同，因其常向鞍上扩展，破坏血脑屏障，使垂体前叶激素从血管进入脑脊液，因此脑脊液中垂体激素浓度升高。
【治疗说明】
一般认为如症状轻微毋需特殊处理，但如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度的改善。有人提议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者，经蝶窦入路手术，用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜。如伴有内分泌功能低下，则酌情予以替代治疗。空蝶鞍综合征的治疗是手术摘除变性囊泡，以解除颅内占位效应，解除对垂体的压迫,一经确诊要尽早手术治疗，以免压迫过久而引起垂体的坏死。
