室 管膜下巨细胞型星形细胞瘤是相对少见的一种与结节性硬化相关的良性肿瘤，约占结节性硬化病例的6%～16%。好发于青少年，也可发生在婴幼儿，部位多在侧 脑室壁或Monro孔处，往往突入脑室，周边可有小结节，脑皮质可伴发错构性结节。临床多表现为癫痫和颅内高压。影像学表现为侧脑室壁可强化的占位性肿 块，大小一般在2cm以上，周边可有多个小结节(室管膜下结节，直径常<1.5cm)，钙化影常见。
本例影像表现特点：
1、病变位于侧脑室前角透明隔旁近Monro孔处，第五脑室形成并受压移位，轻度脑积水；
2、病变呈实性团块状，轻度分叶，内部可见不规则小囊变区，强化明显且较均匀。
脑室内肿瘤的鉴别需考虑以下几点：年龄、发病部位、相关病史及影像表现；各肿瘤间影像表现特征性并不大。
就本例而言，大家误诊率较高的主要是以下几种：
1、中枢神经细胞瘤：神经上皮类肿瘤，少见，好发于青年人，肿瘤体积较大，伴有脑积水，典型病变位于Monro孔或透明隔附近，坏死、囊变及钙化常见。血管造影：大多数中枢神经细胞瘤都是乏血性的，但有些肿瘤可以有中度到明显的强化（关于血供是否丰富，文献中意见不一）。有人认为，位于脑室内的信号不一以及匍行性流空血管是中枢神经细胞瘤MRI特征表现。
2、脉络丛乳头状瘤：儿童多见，主要累及侧脑室体部和三角区，增强扫描明显强化，并引起交通性脑积水，成人则多见于第四脑室。（本例肿瘤在形态学上的分叶、结节状估计是导致误诊的一大原因。）
3、室管膜瘤：小儿多见，多位于四脑室，信号混杂，钙化、囊变常见，实性部分强化明显。
4、脑室内星形细胞瘤：常累及侧脑室额角，信号不均，瘤周水肿常见，轻到中度不均匀强化。
5、脑膜瘤：中年妇女多见，基本都位于侧脑室三角区，形态规则，边缘光滑，信号均匀，强化明显。
在此，再为大家贡献一例“室管膜下巨细胞型星形细胞瘤”，就不另发帖了，希望对大家有所帮助，总结经验，加强认识！
（病史：女，22岁，呕吐，头痛1月。这两例均未合并结节性硬化！）
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