“川崎病”又名“皮肤粘膜淋巴结综合征”，是一种病因未明幼儿高发的血管炎综合征。1967年在日本首先报道，很快得到世界公认。其主要临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，预后良好，大多数病例可以自然康复。如有心血管病变，冠状动脉炎症伴发动脉瘤破裂或血栓性闭塞，其猝死率约2%。
病因不清，可能与感染、免疫反应、环境污染、药物、化学剂等有关。
诊断
（一）一般情况本病好发于2-10个月小儿，2岁以内者占半数以上，3岁以内者达80％以上。一般为自限性，病程多为6-8周，有心血管症状时可持续数月至数年。一年四季均可发病，但以3-9月份最多。
（二）主要症状
1．发热持续至少1周，长者可达2-3周，高热40℃以上。小儿烦躁、嗜睡。
2．两眼球结合膜充血在发热3-4天后出现，至热退方消失。
3．口腔病变有口唇干燥、潮红、皲裂，舌乳头增大呈杨梅舌，口腔及咽峡粘膜充血，扁桃体肿大、有渗出。
4．发病早期手足呈广泛坚实性肿胀，掌跖潮红；指趾呈梭形肿胀，恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。
5．皮疹呈多形性红斑样，躯干部为多，无水疱及痂皮形成。
6．颈部淋巴结肿大直径可达2-4cm大小。坚硬，有触痛，不红肿，热退时变小渐消退。
患儿临床表现在以上6条中如出现5项，可确诊；如超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，在上述6条中如有4条亦可诊断。
（三）次要症状
1．心血管病变，可以有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻及心脏杂音、心音低钝、奔马律等。
2．腹泻、呕吐、腹痛。
3．尿常规是出现蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。
（四）少见症状
1．小关节如指趾梭形肿胀，大关节如膝、踝或腕关节有发热、肿痛及活动受限。
2．无菌性脑膜炎表现为前囟隆起及颅内压增高。
3．少数肝脏损害表现为肝炎及轻度黄疽。
（五）川崎病最常见的心血管病变
川崎病最常见的心血管病变是心脏和冠状动脉受累，多发生在起病1-6周，包括扩张，狭窄，阻塞。大约25%未经治疗的病人在急性期发生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤诊断的标准检查方法是血管造影，但由于需要造影剂并且它属于有创性检查使得其应用受到限制。超声心动图检查对于近端冠状动脉瘤的诊断灵敏度高达100%，远端病变灵敏度降至50%。由于超声心动图的高敏感性和其无创性，所以已经成为儿童冠状动脉瘤的标准过筛检查。但由于超声心动图不能很好地估价管腔大小，而且不能显示血管的通畅、狭窄或阻塞，必要时还需要血管造影。
临床上，冠脉瘤轻者可完全恢复，重者可发生致命的心肌梗塞。大多数患儿冠脉瘤在5年内多数在1-2年内完全消失。部分冠脉瘤最终导致动脉壁的不规则，管腔狭窄、阻塞进而成冠脉缺血或急性血栓形成。
川崎病其他的心血管病变还包括：心肌炎，充血性心力衰竭，心包炎，心包积液，心律失常和瓣膜性心脏病（多为二尖瓣和主动脉返流）。
高危因素：(1)男性，1岁以下。(2)发热超过２周以上。(3)血沉超过100mm/hr，或血沉增快持续达４周以上。(4)有体动脉瘤。诊断依靠二维超声心动图或冠状动脉造影，冠状动脉内径超过正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比＞0.3提示扩张，如病程超过４周仍扩张或呈瘤样改变则为动脉瘤，内径＞8mm为巨大动脉瘤。
（六）实验室检查
1．白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高。血沉增快。C反应蛋白阳性，α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。
2．蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。
3．常稀便，镜检无红、白细胞，细菌培养阴性。
4．肝功能检查中部分患儿转氨酶可增高。
5．少数可有颅压增高，脑脊液检查时淋巴细胞轻度增加，蛋白质、葡萄糖均正常。
6．X线检查胸部可阴性或异常。心影可增大。
7．心电图左室负荷过重，P-R及 Q-T间期延长，ST段和T波改变，低电压倾向，心律失常。
8．超声心动图可发现心包积液、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。
9．少数可有脑电图异常。
鉴别
应与猩红热、类风湿病、心肌炎、渗出性多形性红斑相鉴别。
治疗
1．支持疗法：给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶Q。一般不用或禁用肾上腺皮质激素。
2．抗高凝疗法：为预防冠状动脉栓塞需用阿司匹林30mg-50mg/kg.d，分3次口服，热退后减量至3-5mg/kg.d，直到症状消失、血小板数恢复正常、血沉正常时停药。疗程至少2个月，同时可加用维生素E20-30mg/kg.d和潘生丁3-5mg/kg.d，若有冠状动脉病变者，要用阿司匹林3-5mg/kg.d维持，直至冠状动脉内径≤3mm。
3．丙种球蛋白：早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率，最好在病程10天内应用，400mg/kg.d 5天或大剂量1g/kg.d 2天。
4．本病应长期随访，一般半年至1年。有冠状动脉病变者至少每半年复查超声心动图1次，直至病愈。
