鉴别弥漫性泛细支气管炎
2006.09.25 5版 医生论坛:探求 编辑：周环
作者:刘淼冰 张麟
病案：53岁男性，慢性咳、痰、喘40余年，病情呈进行性加重，
痰量异常增多，曾诊断为“慢性喘息性支气管炎，肺气肿，肺心病、
支气管扩张症”，急性期抗感染治疗症状可缓解，既往有慢性副鼻窦
炎40余年及穿刺引流术病史，父母兄妹死于癌症。查体可见：慢性病
容，口唇紫绀（＋），杵状指（＋），桶状胸，双肺可闻痰鸣音及湿
性 音。胸片：双侧中下肺野可见较多弥漫性分布的小囊状影，血气
分析结果：低氧及高碳酸血症，C反应蛋白51mg/L，血沉1mm/h，痰培
养结果：铜绿假单胞菌。
必要的进一步检查检查结果为：①副鼻窦片：双侧额窦、筛窦、
上颌窦炎。②胸部HRCT：小叶中心结节影及弥漫性小支气管扩张合并
感染征象。③肺功能：一秒钟用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV1
/FVC）为63.3％，肺活量（VC）1.39L，残气量（RV）％为52.5％，
残气量/肺总量（RV/TCL）44.3％。5冷凝集试验1：20。综合临床症
状体征、辅助检查结果，弥漫性泛细支气管炎临床可确诊。
如何认识、诊断、治疗此病？
弥漫性泛细支气管炎（DPB）于1969年首先由日本学者提出，是
完全不同于COPD的一种独立疾病。病理学特点为炎症病变，主要累及
呼吸性细支气管组织的全层，且弥漫存在于肺内，胸部X片、CT尤其
是胸部HRCT有相应的影像学改变。开胸活检常可获满意的组织标本，
而经支气管镜肺活检的可判断标本率很低。
通常隐袭发病，常见的三大症状为慢性咳嗽、咯痰、活动后气短。
DPB早期即反复存在下呼吸道感染，痰量异常增多，感染以流感嗜血
杆菌的检出率为高，晚期易合并绿脓杆菌感染，并因顽固性气道感染
最后导致呼吸衰竭，多数预后不良。病因至今尚不清楚，但有证据表
明是一种与遗传有关的免疫异常疾病。
日本对DPB的流行病学调查显示：①发病年龄10～80岁，以40～5
0岁为发病高峰。②男女比例为1.4：1。③84.4％合并有鼻窦炎史，2
0％有慢性鼻窦炎家族史。490％最初误诊为其他疾病，如COPD、支气
管扩张、肺结核等。提示本病有一定的遗传基础。如果中国人与日本
人具有相似的发病率，那么我国可能有10万以上潜在的DPB患者。我
国首例有病理证实的DPB，由刘又宁教授于1995年确诊并报道，之后
病例报道近40余例，早期误诊率非常高，误诊疾病的种类与日本相似。
1995年日本工藤教授访问北京4大医院，其结果判断：在中国诊断为
慢性支气管炎以及支气管扩张症的患者中，存在有DPB患者的可能性
极大。日本厚生省于1995年和1998年先后两次修订颁布了DPB的临床
诊断标准，我国目前临床诊断仍依照此标准。内容如下：
1.持续性咳嗽、咯痰、活动时呼吸困难。
2.合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
3.胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部。CT
可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
参考项目
1.胸部听诊断续性湿啰音。
2.一秒钟用力呼气容积占预计值百分比（FEV1占预计值％）低下
（70％以下）以及低氧血症【动脉血氧分压（PaO2）80mmHg以下】。
3.血冷凝集试验（CHA）效价增高（64倍以上）。
临床诊断
确诊：必须项目123，加上参考项目中的2项以上。
一般诊断：必须项目123。
可疑诊断：必须项目12。
鉴别诊断慢性支气管炎、支气管扩张症、纤毛不动综合征、阻塞
性细支气管炎囊肿性纤维症，病理检查有利于对本病的确诊。
治疗红霉素治疗DPB有奇效。日本资料显示，该病在使用红霉素
治疗之前，5年生存率为42％～58％，一旦合并铜绿假单胞菌感染则
降为8％，而使用大环内酯类药物治疗后，生存率则戏剧性地上升到9
0％以上，停药后复发的病例再使用仍然有效。红霉素对DPB的作用并
非是抗菌，而是对抗炎症、抑制气道分泌黏液、免疫调节、抑制过敏
等。
我院收治的该患者一经确诊即加用阿奇霉素0.5g，每日1次，2周
后病情好转出院，改用琥乙红霉素0.25g，每日三次，连续治疗8个月
复诊，临床症状大为改观。
鉴于红霉素治疗本病的满意疗效，呼吁临床医生（包括呼吸科、
急诊科、综合科、放射科、病理科等）高度重视对本病的认识，立足
早期诊断、早期有效治疗以改善预后，对疗效不佳或进行性加重的慢
性支气管炎、支气管哮喘、COPD及肺结核等，均应除外本病。值得注
意的是，典型的DPB患者的胸部高分辨CT即可明确诊断。
北京朝阳医院刘淼冰张麟
