多囊卵巢综合征
一、定义：多囊卵巢综合征是一种发病多因性、临床表现呈多态性的内分泌综合征，以雄性激素过多和持续无排卵为临床主要特征，是导致主育期妇女月经紊乱最常见的原因之一，其发病原因至今尚未阐明。
二、内分泌特征与病理生时：多囊卵巢综合征的主要内分泌特征包括：1）、雄激素过多；2）雌酮过多；3）促性腺激素比率失常；4）胰岛素过多。产生以的变化的可能机制涉及以下几方面：
1、下丘脑-垂体-卵巢轴调节功能异常 ：由于垂体对GnRH敏感性增加，分泌过量LH及卵巢中作为雄激素形成酶的细胞色素的功能失调，导致卵巢间质、卵泡膜细胞产生过量雄激素。卵巢内高雄激素抑制卵泡成熟，引起发育中的卵泡闭锁，不能形成优势卵泡，以致雌激素的正常分泌模式中断，但很多小卵泡仍然分泌雌激素，因而PCOS患者兼有高雄激素和高雌激素，但以雄激素过多中优势。PCOS时过多的雄激素主要是雄烯二酮和睾酮，尤其是游离睾酮增加；过多的雌激素主要是雌酮增高，，是雄烯二酮在周围组织中芳香化酶转化结果，而雌二醇处于早卵泡期水平。 持续分泌的雌酮和卵巢小卵泡分泌的瑄水平的雌二醇作用于下丘脑及垂体，对LH的分泌呈正反馈，对FSH的分泌呈负反馈，使LH分泌幅度及频步形成雄激素过多、持续无排卵的恶性循环。
2、高胰岛素血症和胰岛素抵抗：研究证明，肥胖的PCOS患者中有30%-45%存在胰岛素抵抗和高胰岛素血症。过量的胰岛素作用于卵巢内相应采体，加之局部雄激素的过量分泌，导致卵泡发育，但成熟障碍，无优势卵泡形成。高胰岛素血症可抑制肝脏性激素结合球蛋白的合成，使体内游离雄激素增加，雄激素尚可通过垂体的胰岛素受体使LH分泌增加。严重的胰岛素抵抗患者可发生雄激素过多、胰岛素抵抗和黑棘皮症综合征，表现为高睾酮和高胰岛素状态，黑棘皮症是胰岛素抵抗的标志。
3、肾上腺内分泌功能异常：50%PCOS患者中存在脱氢表雄酮及脱氢表雄酮硫酸盐升高，可能与PCOS患者肾上腺中合成甾体激素的关键酶活性增加，以及肾上腺细胞对促肾上腺皮质激素敏感性增加及功能亢进有关。
三、病理
1、卵巢的变化：双侧卵巢均匀性增大，为正常妇女的2-5倍，包膜增厚，呈灰白色，切面可见卵巢白膜均匀性增厚，其下可同，见许多直径<1cm的囊性卵泡。镜下见白膜增厚、硬化，皮质表层纤维化，细胞少，可有显著的血管存在。白膜下含有很多闭锁卵泡和外于不同发育期卵泡及其黄素化，卵巢间质有时可见黄素化间质细胞。但无成熟卵泡生成及排卵迹象。
2、子宫内膜变化：PCOS患者因无排卵，子宫内膜长期雌激素刺激，呈现不同程度的增生。当卵泡发育不良时，子宫内膜呈增生期表现；当卵泡持续分泌雌激素时，子宫内膜呈单纯型或复杂型增生，甚至呈不典型增生；长期持续无排卵增加子宫内膜癌的发生几率。
四、临床表现：PCOS好发于青春期及生育期妇女，常见的临床表现：
1、月经失调：为PCOS患者主要症状，常表现为闭经或月经稀发，闭经多为继发性，闭经前常有月经稀发或过少。也有少数患者表现为月经过多或不规则出血。
2、不孕：生育期妇女因排卵障碍及月经失调而导致不孕。
3、多毛、痤疮：由高雄激素引起，可出现不同程度的多毛，表现为体毛丰盛，尤其是阴毛，分布呈男性型。油脂性皮肤及痤疮也常见，与体内雄激素积聚刺激皮脂腺分泌有关。
4、肥胖：50%以上PCOS患者肥胖（体重指数》25），其脂肪分布及体态无特异性。肥胖的产生与雄激素过多、未结合睾酮比例增加及雌激素长期刺激有关。
5、黑皮棘皮症：由雄激素过多引起，常在阴唇、颈背部、腑下、乳房下和腹股沟等处皮肤出现灰褐色素沉着，呈对称性，皮肤老前辈，质地柔软。
五、辅助检查
1、基础体温测定：多表现为单相。
2、B超检查：子宫小于正常；双侧卵巢增大，包膜回声增强，轮廓较光滑，间质增生回声增强，可见多个2-8mm直径的无回声区围绕卵巢边缘，称为项链征。 连续监测未见主导卵泡发育及排卵迹象。
3、诊断性刮宫
4、腹腔镜检查
5、激素测定
1）血清FSH\LH测定
2）备耕清睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮浓度测定
3）尿17-酮类固醇
4）血清雌激素测定
5）血清催乳激素测定
6）其他：
6、盆腔充气造影或盆腔双重造影
六、诊断：根据临床表现和辅助检查不难诊断。目前认为诊断PCOS的主要标准为：1）持续无排卵；2）高雄激素；3）高雄激素的临床特征；4）排除其它病因。次要诊断标准为：1）胰岛素抵抗；2）LH/FSH比率》2-3；3）与高雄激素相关的间隙性无排卵；4）多先症。
七、鉴别诊断：
1、卵泡膜 细胞增殖症：临床和内分泌征象与PCOS相仿但更严重，肥胖和男性化更明显，睾酮水平高达5.2-6.9nmol/l，而DHEA-S正常。镜下表现为卵巢皮质有一群卵泡膜细胞增生。
2、卵巢男性化肿瘤：如睾丸母细胞瘤、门细胞瘤、肾上腺残迹肿瘤等均可产生过量雄激素，但当血清睾酮值>6.9nmol/l时，可排除此种类型肿瘤。男性化肿瘤多为单侧性实性肿瘤，进行性增大明显，B超、CT或MRI可行定位。
3、肾上腺皮质增生或肿瘤：
八、治疗：
1、一般治疗：对肥胖的PCOS患者，应通过加强锻炼、饮食控制、服用降代谢的减肥药等以减轻体重，有利于降低胰岛告辞、睾酮及SHBG水平，并有可能恢复排卵及生育功能。
2、药物治疗
(1)降低LH水平：1）口服避孕或药；2）醋酸甲羟孕酮；3）促性腺激素释放激动剂；
（2）降低血雄激素水平：1）糖皮质类固醇；2）酮康唑；3）螺内酯；4）醋酸环丙孕酮；
（3）改善PCOS的胰岛素抵抗
（4）诱发排卵
3、手术治疗
1) 腹腔镜手术：适用于严重PCOS对促排卵药物治疗无效者。
2）卵巢楔形切除术：部腹探查后应先确定诊断，然后将双侧卵巢楔形切除1/3，以降低雄激素水平，减轻多毛症状，提高妊娠率。
4、中药治疗：
常有“桂苓消瘤丸”具活血化瘀，通络散结，清热解毒，疏肝理气，化淤止痛，标本兼治之功效。它能促进卵巢的血液循环，使卵子正常排出，逐渐恢复卵巢的功能。
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